骨髓漿細胞瘤

[病因及危險因素]
目前病因尚不明確。現人類僅知一些易患因素,如高劑量的電離輻射,慢性抗原性物質刺激和病毒感染,家族因素也有報導。本病也可發生在慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結核病、慢性肝膽系統炎症、自身免疫性疾病等基礎上。
[發病機制]
目前尚不明確。老年人多發性骨髓瘤的顯著增多,提示其基本過程與免疫功能及衰老有關。免疫衰老以T細胞系的變化最明顯,與胸腺退化相一致。多步驟致腫瘤模式為:首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化),並失去對早期B細胞發育的控制,包括異常細胞因子產生;第2步是因失去正常調控而致多克隆上異常增生;第3步是在量增生的克隆增加了隨機基因突變的機會而引起惡變。
[臨床表現]
1.骨髓瘤細胞對骨骼和其他****器官的直接浸潤與破壞所致的臨床表現。
(1)骨痛:多見於60%~70%的初診患者,是最常見的症狀,病情進展型加重,多發生腰背部、胸廓和四肢。
(2)骨骼腫塊:多見於肋骨、胸骨、顱骨及鎖骨等紅骨髓集中部位。
(3)病理性骨折:多發於肋骨、下胸椎和上腰椎。
(4)神經系統表現:可因骨髓瘤壓迫或直接浸潤脊椎骨而出現截癱、偏癱、神經梢痛、感覺異常等。
(5)肝、脾、淋巴結、腎臟等骨髓外器官****的浸潤性腫大及功能受損。
(6)高鈣血症:內骨質破壞,骨質吸收使血鈣升高。腎功能受損影響鈣的排泄,以及老年骨髓瘤病人的被迫長期臥床少動可加重高鈣血症。引起厭食、噁心、嘔吐、多尿、劇咳、脫水、乃致意識出現障礙。
2.骨髓瘤細胞生成異常血漿蛋白(M蛋白)所致的臨床表現
(1)高粘滯血症:血漿中M蛋白增多,使血液粘滯、血流緩慢、****缺氧,可引起頭暈、眼花、耳鳴、意識障礙等中樞神經系統缺氧症狀,以及肢端麻木和冠狀動脈供血不足的表現。
(2)出血傾向:因血小板減少,M蛋白與多種凝血因子相互作用造成凝血機制和血小板功能障礙所致。多為皮膚黏膜出血。
(3)腎功能不全:常為本病致死的原因。可因輕鏈蛋白沉積在腎小管引起腎單位破壞,或瘤細胞浸潤,或繼發性澱粉樣變所致。
(4)貧血:見於2/3初診病人,是診斷本病的主要線索,尤其對老年病人。瘤細胞浸潤導致紅細胞生成減少是貧血的主要原因。紅細胞生成素水平降低、腎衰、血容量增加和紅細胞壽命縮短均可加劇貧血。
(5)感染:因異常免疫球蛋白生成,致正常的體液免疫缺陷、中性粒細胞減少等,則易患肺部及泌尿系統感染,乃致敗血症。
3.其他 少數病人發生澱粉樣變性。澱粉樣物質常沉積於舌、腎、胃腸道、心肌和末梢神經,並導致功能障礙。
4.實驗檢查 血象示貧血;骨髓象是形態異常的漿細胞增多在10%以上;血沉增快,免疫功能障礙,高單克隆球蛋白(M蛋白)血症,高鈣血症;血清中尿素氮、肌酐增高;X線檢查,早期可見骨質疏鬆,典型病變為圓形、邊緣清楚如穿鑿樣的大小不等的溶骨性損害,常見於顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肱骨等處,病理性骨折多見於肋骨、脊椎、鎖骨等處(呈壓縮性骨折)
[診斷要點]
美國西南腫瘤組診斷多發性骨髓瘤標準:
一、主要標準
1.****活檢為漿細胞瘤;
2.骨髓漿細胞增多,超過30%;
3.M蛋白IgGMG>35000mg/L(3.5G/dl)或IgA>10000mg/L(2.0g/dl),輕鏈排出超過1g/d。
二、次要標準
1.骨髓漿細胞增多,10%~30%。
2.M蛋白IgA<35000mg/.L(3.5g/dl)IgA<20000mg/L(2.0g/dl);
3.溶骨性病變;
4.正常免疫球蛋白降低,如:IgM<500mg/L(50mg/dl),IgA<1000MG/L(100mg/dl),IgG<6000MG/L(600mg/dl)。
[治療原則]
一、化學療法
常用化療藥物有環磷醯胺、苯丙氨酸氮芥(馬法蘭)、糖皮質激素、長春新三、阿黴素等,多採用聯合用藥。聯合化療見效快,但血液學毒性大,尤其對老年病人。一般情況差,聯合化不能耐受或早期不需聯合化療者,可採用單一化療,最常用藥為馬法蘭。
二、對症治療
酌量輸血及注射丙酸****素,以糾正貧血;控制感染,防止病理性骨折等。治療高鈣血症,可用腎上腺皮質激素或靜注生理鹽水及合用速尿。口服別嘌呤醇治療高尿酸血症。血粘增高者用青黴胺或靜滴丹,必要時可考慮血漿分離。骨質破壞者可給碳酸鈣氟化鈉治療。放射治療適用於局限性骨髓瘤及有脊髓壓迫症而發生截癱者。
三、中藥療法
河北傅山中醫院研製的"傅山神"系列抑癌製劑治療本病有顯著療效。
[護理措施]
一、一期護理
1.對60歲以上老年人應定期進行體檢,觀察血清球蛋白含量,特別注意M白、免疫球蛋白,凡有異常者應進一步檢查,以利早期診斷和治療。
2.加強老年人體質鍛鍊,增強機體抵抗力。積極治療慢性病灶,如膽囊炎、骨髓炎、盆腔炎等。
二、二期護理
1.休息 一般病人可適當活動,過度限制身體能促進病人繼發感染和骨質疏鬆,但絕不可劇烈活動,應避免負載過重,防止跌、碰傷,視具體情況使用腰圍、夾板,但要防止由此引起血液循環不良。如病人因久病消耗,機體免疫功能降低,易發生合併症時,應臥床休息,減少活動。有骨質破壞時,應絕對臥床休息,以防止引起病理性骨折。
2.為防止病理性骨折 應給病人睡硬板床,忌用彈性床。保持病人有舒適的臥位,避免受傷,特別是墜床受傷。
3.飲食護理 給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食。腎功能不全的患者,應給予低鈉、低蛋白或麥澱粉飲食,以減輕腎臟負擔。如有高尿酸血症及高鈣血症時,應鼓勵病人多飲水,每日尿量保持在2000ml以上,以預防或減輕高鈣血症和高尿酸血症。
4.對肢體活動不便的老年臥床病人,應定時協助翻身,動作要輕柔,以免造成骨折。受壓處皮膚應給予溫熱毛巾按摩或理療,保持床鋪乾燥平整,防止褥瘡發生。對於發生脊椎壓縮性骨折而癱瘓病人,應執行癱瘓病人護理常規。
5.口腔護理 腎功能損害的病人,因代謝物積累過多,部分廢物進呼吸道排出而產生口臭,影響病人食慾,應做好口腔護理,並給予0.05%洗必泰液和4%碳酸氫鈉液交替漱口,預防細菌和真菌感染。
6.疼痛護理 隨著病情進展,骨痛症狀難以緩解,骨痛程度輕重不一,主要發生於富含紅骨髓的骨骼,如肋骨、胸骨等。神經根可因受壓而出現神經痛。要關心體貼病人,儘量減輕病人痛苦。尤其對病人因身體活動時引起的疼痛,應密切觀察,細心護理。按醫囑給予適量的鎮靜止痛藥,必要時可給予杜冷丁、嗎啡等鎮痛藥,但要注意防止成癮性。也可進行局部放射治療,以減輕症狀。神經性疼痛的病人可給予相應的局部封閉或理療。
7.貧血護理 觀察貧血的症狀和判斷貧血程度,給予相應的護理。
8.預防感染 本病以呼吸道感染和肺炎為多見,其次是泌尿道感染,故應保持病室清潔空氣,溫濕度適宜,避免受涼和防止交叉感染,協助病人經常更換體位,及時排痰;鼓勵水化利尿。
9.化療護理 老年人對藥物的吸收、轉運和排泄等功能都不如青壯年,肝臟的解毒作用和腎臟的排泄能力也下降,容易發生藥物的毒性反應和副作用,因而要密切觀察化療藥物的毒副反應。囑病人多飲水,每日液量不少於3000ml,並鹼化尿液,準確記錄液量,維持水電解質平衡。定期監測血象和腎功能變化,積極預防感染、出血和高尿酸血症。
10.心理護理 由於多發性骨髓瘤在目前仍為不能治癒的疾病,故應注意執行保護性醫療制度。對於老年病人,護理上應加倍地給予關愛和照顧,同時給予家屬以探視、陪伴的方便,盡力緩和病人的精神壓力和減輕肉體的痛苦。重視心理衛生宣教,使病人能夠戰勝各種不良刺激對精神心理的影響。
三、三期護理
多發性骨髓瘤自然病程平均為6~12個月,經有效化療後(有效率可達60%),存活期可延長到24~50個月,少數長達7年以上,中位生存期為3年。死亡原因主要為感染、腎功能衰竭和出血。因此,對於恢復期的病人,應加強康復教育,鼓勵按治療計畫堅持治療。並注意調整免疫功能及防止感染、出血,保護腎功能,不用或慎用腎毒藥物,防治高血鈣,必要時透析治療等。
(1)建立家族式病房:豐富生活內容和人生樂趣,創造生機盎然的氛圍,從而轉移病人對疾病和死亡的恐懼。
(2)理解病人的心理需要:疏導病人說出自己的憂慮,如痛苦,以良好的語言、表情和行為去影響和改變病人的感受,並尋求切實有效的方法交談、陪伴、回憶等,使病人正視現實,擺脫恐懼,情緒平穩。同時,爭取病人家屬和親友的配合,指導和鼓勵他們主動參與臨終關懷工作,幫助病人真正解決實際問題,如生理、家庭、經濟等方面帶來的煩惱和焦慮。
(3)解決病人的生理需要:保證營養,少食多餐,調劑花樣品種,遵照病人飲食習慣提供家庭式飯菜,鼓勵自食。必要時鼻飼或胃腸外高營養方法補充病人基礎營養需要。控制排泄預防和及時解決便秘或腹瀉尿瀦留或尿失禁,保持皮膚清潔,防止發生褥瘡,改善,提高生活質量。由於疾病本身的進展和鎮靜劑、止痛劑的套用,呼吸困難是臨終病人的嚴重症狀,給予低濃度吸氧,助咳祛痰劑、支氣管擴張劑或人工輔助呼吸法均有助於緩解呼吸困難。
(4)控制疼痛:晚期腫瘤疼痛不僅影響病人的睡眠、飲食活動和情緒,還可使病人和家屬感到失望。因此,及時、有效地緩解疼痛對臨終病人至關重要。可採用藥物控制,以套用麻醉性止痛劑為主,如嗎啡、杜冷丁等,但需注意選擇給藥時間、劑量、給藥途徑及病人對副作用的耐受力等,採用肌肉注射法或泵注法,可使藥物在體內保持一定濃度的水平,鎮痛效果好。如果病人能耐受胃腸道反應,有時止痛劑可與鎮靜劑、抗炎劑合用效果更佳。也可通過鬆弛術、生物反饋法、外周神經阻斷、催眠術、針灸等非藥物方法控制疼痛。

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