食管重複畸形

病因

在胚胎髮育過程中，上消化道從實性期進化到空泡階段時，其空泡化過程發生紊亂，未能與正常消化道融合、貫通，而最後在胸部形成單囊或多囊，且與食管密切相連，即成為食管重複畸形。

主要取決於畸形的大小、有無內出血和感染，以及對相鄰臟器（氣管、食管、肺）的壓迫或腐蝕程度等而表現不同的症狀。發病可急可緩，一般常以下列症狀就診：

1.症狀

（1）呼吸道梗阻氣管受壓狹窄可出現呼吸急促、喘憋、發紺等。如肺部有感染，則缺氧更明顯，嚴重者可突發窒息。縱隔受壓時，可發生移位，心臟受壓時，心肺功能障礙可同時出現。

（2）咯血、便血異常結構和空腔結構常與肺有粘連，酸性囊液腐蝕囊壁破潰入肺，便引起肺組織破壞、血管滲血而表現為咯血。便血的來源有2個：①小兒不會吐，由氣管咯出的血液經咽部咽下入胃腸道。②管腔型食管的內出血可直接由胃腸道排出。

（3）吞咽困難或嘔吐隨著囊腫對食管的壓迫加重，可使患兒發生進行性吞咽困難，甚至嘔吐。

2.體徵

患側胸廓飽滿，肋間隙增寬，主氣管移位，叩診呈濁音，聽診可有呼吸音減低。肺部感染時，可聞及濕囉音。

1.實驗室檢查

取囊液進行檢查，正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH偏酸。當有陳舊性內出血時，呈暗紫色或褐色。

2.輔助檢查

（1）X線檢查

1）胸部平片大的食管重複畸形可顯示為後縱隔內密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影，使縱隔影增寬或突入胸腔，甚至占據胸腔大部。氣管向對側或前方移位，管腔有時變窄。

2）食管鋇劑造影可見弧形壓跡和前移。少數囊腫可充氣擴張或有氣液面。

（2）B超和CT檢查對鑑別腫物性質（囊性或實性）有重要參考價值。

（3）纖維食管鏡檢查可見到凸入食管腔內的腫物，一般不作活檢，以免造成組織粘連影響手術治療。

本病需與膿胸、胸腔內畸胎瘤、肺內腫瘤、支氣管囊腫、神經源性腫瘤及脊柱前側脊膜膨出相鑑別。

貧血和呼吸道感染是食管重複畸形的常見併發症。

食管重複畸形需要早期手術，多數病例可經胸將腫物完整切除。少數與氣管或縱隔器官相連，勉強剝離可造成損傷者，可行黏膜剝離或袋形縫合術。囊腫穿破與肺交通者同時行肺切除術。合併脊椎內神經管原腸囊腫者，應同時切除。但術前、術中應注意下述幾種情況：

1.凡手術前有嚴重呼吸困難或吞咽困難者，應先行囊腫穿刺抽液減壓，待一般情況改善後再手術。

2.術中發現囊腫與腹腔相通時，應先探明情況（用橡皮導尿管），如為盲端，爭取一併切除。如與腸管相通（可注入亞甲藍溶液證實），切除有困難者，亦可先切除胸部囊腫，延期切除腹腔重複段。