非典型性面痛

非典型性面痛（atypical facial pain）又稱繼發性三叉神經痛，是指與典型的原發性三叉神經痛的臨床表現不同的面部疼痛性疾病。

基本介紹

• 別稱：繼發性三叉神經痛
• 就診科室：神經外科
• 常見病因：各種原因引起的三叉神經受累所致
• 常見症狀：初始為原發性三叉神經痛的臨床症狀，以後逐漸出現腦神經、小腦、後組顱神經和腦幹功能障礙

病因

非典型性面痛多為各種原因引起的三叉神經受累所致，常見病因有橋小腦角腫瘤、腦蛛網膜炎、顱底惡性腫瘤、三叉神經半月節區腫瘤、多發性硬化、帶狀皰疹後神經痛和神經損傷及手術後三叉神經痛等。

臨床表現

非典型性面痛即繼發性三叉神經痛初始為原發性三叉神經痛的臨床症狀，以後可逐漸出現腦神經、小腦、後組顱神經和腦幹功能障礙，嚴重者可因顱內壓增高而危及生命。

檢查

CT（電子計算機斷層掃描）和MRI（磁共振成像）有助於明確引起繼發性三叉神經痛的顱內占位病變的性質；MRI的特殊序列有助於明確三叉神經痛的微血管壓迫病因。

診斷

根據其病因不同，其臨床表現和診斷各有特點：

1.橋小腦角腫瘤

以膽脂瘤、聽神經瘤、腦膜瘤多見，早期為三叉神經痛表現，逐漸出現第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ等腦神經受損表現，CT和MRI等檢查可明確。

2.腦蛛網膜炎

多為持續性鈍痛，伴疼痛部位的感覺障礙。

3.顱底惡性腫瘤

多見於口腔癌和鼻咽癌，偶見侵犯顱底的轉移癌或肉瘤等；面部疼痛廣泛，常超過三叉神經分布區，呈持續性疼痛，並可見廣泛腦神經損害表現，常伴有鼻出血、鼻塞。

4.三叉神經半月節區腫瘤

可見神經節細胞瘤、脊索瘤等；三叉神經感覺和運動障礙明顯，X線檢查可見顱底骨質破壞。

5.多發性硬化

1%的多發性硬化可出現三叉神經痛，雙側三叉神經痛應警惕多發性硬化可能。

6.帶狀皰疹後神經痛

有帶狀皰疹病史，好發於三叉神經第Ⅰ支區域，呈持續性灼痛，疼痛區皮膚可有白斑、感覺障礙；微血管減壓術或神經切斷術治療均無效。

7.神經損傷、手術後三叉神經痛

半月節破壞術和三叉神經根切斷術後，少數患者可發生麻木性疼痛障礙，以三叉神經脊髓束切斷後發生率高，疼痛區感覺障礙，疼痛轉為持續性。

鑑別診斷

1.三叉神經痛

（1）疼痛性質無先兆的驟然閃電樣發作，呈刀割、燒灼、針刺或電擊樣，可有流淚、流涎、面部抽搐等伴隨動作，常以手掌緊按面部或用力揉搓，長期可造成患側面部皮膚粗糙、增厚，眉毛脫落、稀少。

（2）疼痛部位僅限於三叉神經分布區，多為單側，以右側為多，最常見於第Ⅱ、Ⅲ支分布區內，其次為單純第Ⅱ或Ⅲ支，3支同時受累者少見，單純第Ⅰ支受累者亦少見。

（3）疼痛持續時間每次發作歷時1～2分鐘後驟然停止，以白天為主，夜間減少。

（4）發作頻率間歇性發作，可自行緩解，自然間歇期可達數月至數年；隨病程延長發作頻率增加，疼痛程度加重，自然間歇期縮短，甚至終日發作。

（5）疼痛觸發點半數以上可有“觸發點”或“扳機點”，常位於上唇、鼻翼、口角、門犬齒、上齶、頰黏膜等處；面部的機械性刺激，如談話、進食、洗臉、刷牙或風吹等可引起發作。神經系統檢常無陽性體徵；如發現三叉神經分布區的感覺障礙（尤其角膜反射遲鈍或消失）或咀嚼肌無力萎縮、面癱、聽力下降等腦神經功能障礙，共濟失調等神經系統異常，均要考慮繼發性三叉神經痛。

（6）MRI無顱內占位性病變，特殊序列有助於明確三叉神經痛的微血管壓迫病因。

2.其他神經致疼痛

（1）舌咽神經痛性質相似，但部位多在一側舌根、軟齶、扁桃體和咽部；少數表現為耳部疼痛，但多位於耳深部或耳後；部分舌咽神經痛可伴發三叉神經痛；4%古柯鹼塗於咽部疼痛即消失可確診。

（2）中間神經痛表現為一側外耳道、乳突部灼痛，重者可向面部、舌外緣、咽部和頸部放射，局部可有帶狀皰疹，可伴周圍性面癱、味覺和聽力下降

（3）蝶齶神經痛發作時鼻黏膜充血、阻塞、流淚，疼痛限於顏面下部，可向頸、肩、上肢放射；4%古柯鹼填入中鼻甲後段上方可止痛。

3.叢集性疼痛

為一側面部，主要是眼、顳部疼痛，可伴有顏面潮紅、結膜充血、流淚、局部多汗和緩慢等表現，顳淺動脈搏動明顯，抗組胺藥物治療有效。

4.其他疾病致疼痛

牙痛、青光眼、偏頭痛、顳頜關節炎等。

治療

非典型性面痛多需針對病因進行手術治療，如枕下乙狀竇後入路橋小腦角區腫瘤切除術等，對於手術難以全切的腫瘤，術後可予以放療。

預後

非典型性面痛的預後差異很大，主要取決於其病因及相應的治療效果。例如，橋小腦角區表皮樣囊腫全切術後面部疼痛多可長期緩解，但復發時可再次出現面部疼痛。