陰囊濕疹樣癌

陰囊濕疹樣癌是乳房外濕疹樣癌的一種，又稱為陰囊Paget病，發病率較低。1894年由Paget首先報導乳房外Paget病，主要發生在大汗腺分布部位如女性外陰、腋窩和外生殖器等。病因目前尚不清楚，可能與大汗腺的腺癌有關。

病理

鏡下表現為陰囊皮膚表面角化增厚，表皮內有多數大圓形、空泡狀Paget細胞，呈條索狀、巢狀、島嶼狀瀰漫性分布。皮下有淋巴細胞浸潤，部分區域可見到大汗腺癌，癌細胞可侵犯皮下脂肪，並容易發生腹股溝淋巴結轉移。以上病變特徵可與陰囊濕疹區別。有人認為Paget細胞是一種特殊類型的原位癌，癌細胞在基層和基底膜之間向表皮內侵犯，並在表皮細胞間蔓延，形成Paget病。

診斷要點

根據臨床表現及診斷不難，早期診斷很重要。臨床表現很容易誤診為陰囊濕疹或皮炎。因此，凡久治不愈的濕疹樣陰囊皮膚病變，應及早行組織活檢，必要時重複活檢。濕疹病變特點為表淺且無高度增殖浸潤的Paget細胞。

臨床表現

早期表現為陰囊表面小水皰狀皮疹，可能因搔抓破潰而流液。以後病變逐漸向外擴展，由陰囊處累及陰莖根及其周圍的下腹部、股部皮膚等。病變處出現乳頭狀增殖與潰瘍滲出交錯，有的呈紅斑和糜爛相間，有的呈菜花狀增殖隆起。表面壞死組織有惡臭分泌物附著，病變與正常皮膚界限清楚。病變嚴重時向深層擴展，腫塊與睪丸粘連。腹股溝淋巴結大多數為炎性腫大，少數為腫瘤轉移所致。

治療概述

主要是控制局部感染後手術切除。術區消毒前應標記好病變範圍，切除範圍應包括距腫瘤邊界2~3cm的正常皮膚，深度應達皮下組織。必要時術中切緣送快速切片以檢查切除病變皮膚是否足夠。創面可用帶血管蒂的轉移皮瓣覆蓋，同時取腹股溝淋巴結送病理。切除皮膚邊緣要標記後送病理。若冷凍切片或術後病理示切緣有癌細胞應再次手術。有腹股溝淋巴結轉移者應行腹股溝和髂血管周圍淋巴清掃術。放療、化療或雷射治療效果均不好。陰囊Paget病的治療效果主要取決於真皮是否被侵犯，如病變限於表皮作廣泛切除預後尚良好，如真皮已累及甚至蔓延到附近淋巴結則預後差。此時，術後存活很少超過5年。