陰囊派傑病（陰囊Paget病），又被稱為陰囊濕疹樣癌或陰囊炎性癌，屬於皮膚附屬器（包括毛髮、汗腺、皮脂腺和指/趾甲）來源的腫瘤，為表皮內腺癌。1874年Paget首先報告了15例患者在乳腺頭和乳暈部發生慢性濕疹，久治不愈，2年內這些患者都發生了癌變。1881年Thin將其命名為濕疹樣癌。1889年Croker首先報告了發生於陰莖和陰囊的濕疹樣癌，並將發生在乳腺的濕疹樣癌命名為Paget病，而將發生在乳腺外的Paget病統稱為乳腺外Paget病，這命名和分類被沿用至今。乳腺外Paget病的最常見部位是男女外生殖器，此外，還有會陰、腹股溝、肛周、腋下、膕窩、眼瞼等部位。
基本介紹
- 別稱：陰囊濕疹樣癌、陰囊炎性癌
- 就診科室：泌尿外科
- 多發群體：50～60歲以上的老年人
- 常見病因：可能與炎症、慢性刺激、人乳頭狀瘤病毒16感染有關
- 常見症狀：陰囊皮膚發紅、粗糙、出現小水皰樣皮疹，伴有皮膚瘙癢和燒灼感等
病因,臨床表現,診斷,治療,預後,
病因
陰囊Paget病的病因未明，可能與炎症、慢性刺激、人乳頭狀瘤病毒16感染有關。
臨床表現
該病多發生在50～60歲以上的老年人，發病初期陰囊皮膚發紅、粗糙、出現小水皰樣皮疹。伴有皮膚瘙癢和燒灼感，也可無症狀。因抓撓皮膚受損至滲液、結痂、脫屑。如此反覆，疾病進展緩慢，病程多長達數年至十餘年，最長有30餘年的報導。皮膚病變境界清楚，表現為紅斑樣脫屑性斑片或斑塊，病變皮膚表面可有糜爛、滲液、結痂，甚至可形成潰瘍。常被誤診為陰囊濕疹，久治不愈，皮損範圍逐漸擴大。有些患者伴有病變側腹股溝淋巴結腫大，但多數腹股溝腫大的淋巴結是感染因素所致，而非轉移所致。
診斷
確診該病需要取病變處組織做病理學檢查。顯微鏡下在表皮的基底層或棘層下部找到Paget細胞為診斷依據。病理學特點：Paget細胞是體積較大的異型性細胞，核大、有顯著核仁、胞漿豐富，呈嗜酸性淺染，腫瘤細胞呈單個或小簇狀散在分布於表皮全層。
治療
陰囊病變處皮膚擴大切除術是首選的治療，切除範圍應達到肉眼所見腫瘤病變周圍正常皮膚2cm以外的陰囊壁全層，包括表皮、真皮直到睪丸鞘膜壁層。深層組織受侵犯者應將睪丸、精索一併切除。切除範圍過大時，缺損處可行自體皮片移植術、帶蒂皮瓣修補術。有報導，對病變範圍較小者，可考慮用Nd∶YAG雷射治療。
病變側腹股溝淋巴結腫大常為炎症所致，手術前可先行抗感染治療1周，病灶切除後術中取淋巴結活檢送冰凍病理檢查，陰性者術後繼續抗感染治療，無需預防性腹股溝淋巴結清掃術。只有淋巴結活檢陽性者行腹股溝淋巴結清掃術，同時切除同側睪丸和精索。腹股溝淋巴結清掃手術可同期進行，也可在原發病灶切除後2～3周進行，可減少切口感染、皮瓣壞死及淋巴瘺的發生。
陰囊Paget病對放療、化療不敏感，故常不選用單純放療或化療治療。但對有轉移者可配合術前、術後使用放療或/和化療以增強療效。選用的化療藥物有環磷醯胺、柔紅黴素、順鉑及氨甲蝶呤，對晚期患者的姑息治療有一定的效果。
預後
陰囊Paget病癌細胞的惡性程度低，多不發生轉移，故大多數陰囊Paget病患者手術後預後良好。多數患者可通過手術而被治癒，術後復發率為15%～33%，復發的患者中約有10%可進展為浸潤癌甚至轉移。少數患者伴有區域淋巴結轉移或遠處轉移，這樣的患者預後不良，術後生存時間很少超過5年。
