為一種亞急性進行性的中樞神經系統脫髓鞘疾病,主要發生於細胞免疫抑制患者的機會性感染.
病因學
進行性多灶性腦白質病(PML)是由JC病毒引起,這是一種人乳多空病毒.其發病常與網狀內皮系統疾病相關聯,如白血病和淋巴瘤,但是也可發生於同時伴細胞免疫抑制的任何疾病(如愛滋病,威-奧氏綜合徵,器官移植).今天,PML多見於愛滋病的併發症.(目前,愛滋病患者中4%出現這種情況.)一些病例未發現有免疫障礙.
症狀,體徵和診斷
漸進或隱襲性發病,但病情卻不斷加重.從症狀出現到死亡通常為1~9個月.神經系統表現反映大腦半球局灶性和瀰漫性受累.最常見表現為錐體束受累所致的偏癱.其他常見症狀為失語,構音障礙和偏盲.可能存在感覺異常,小腦和腦幹體徵.當疾病由局灶受累進展為多灶性,其臨床表現也變為全身性,2/3患者出現不同程度的進行性智力損害.偶爾出現不全或完全性橫斷脊髓炎.頭痛和抽搐罕見.但這些症狀在愛滋病患者中常有報導.
MRI和CT掃描顯示一側或兩側,一處或多處的白質損害.CT掃描顯示不增強的低密度損害.在10%~15%的病例中,MRI顯示介於T-2當量級圖像和T-1增強級圖像之間增強的信號強度.腦脊液檢查正常.腦電圖通常顯示瀰漫性和局灶性異常,與不對稱的病理學改變相符,但這些發現均非病原學檢查.血清學檢查不能確診,因為正常人群中有2/3可發現抗JC病毒抗體.大多數PML患者伴有免疫異常,這也使血清學檢驗不可靠.較新的聚合酶鏈反應技術能夠檢測出50μl腦脊液中一個單拷貝的JC病毒DNA.必要時,腦特定功能區活檢可明確診斷.然而這種方法不提倡,除非MRI或CT掃描提示損害屬異常類型可予以考慮.免疫螢光抗體染色或電鏡凝集反應檢查腦組織,如發現JC病毒,則可確診.
治療
無對照試驗的結果報導稱,胞嘧啶和阿糖腺苷治療效果較好,但是治療AIDS患者的一個對照試驗顯示並沒有益處.近來,有報導稱至少兩例AIDS患者在接受大劑量疊氮胸苷後獲得了良好的療效.這些患者壽命平均增加了兩年以上.
