血管平滑肌脂肪瘤

血管平滑肌脂肪瘤，由成熟脂肪細胞組成的皮下結節，穿插有小薄壁血管，其中部分有纖維素性血栓形成。

基本介紹

• 西醫學名：血管平滑肌脂肪瘤
• 英文名稱：Angiomyolipoma
• 多發群體：青少年
• ICD-O：8861/0

流行病學

血管脂肪瘤比較常見，兒童和超過50歲的病人很少見。有男性發病傾向和輕度家族發病傾向（占全部病例的5%）[230，357，942，977，1062，1232].遺傳模式還不清楚。

累及部位

前臂是最常見的發生部位，軀幹和上臂次之。脊髓血管脂肪瘤和肌間血管瘤以前稱為“浸潤性血管脂肪瘤”，是與本病不同的病變。

臨床特徵

血管脂肪瘤通常出現多發皮下小結節，通常有壓痛或自覺疼痛。疼痛程度和血管成分多少無關[527].

大體檢查

血管脂肪瘤外觀是有包膜的黃色或紅色結節，大部分直徑小於2cm.

組織病理學

典型的血管脂肪瘤包含兩種成分：成熟脂肪細胞和分支狀毛細血管樣血管，其中有纖維素性血栓。被膜下區域的血管成分非常明顯。血管和脂肪細胞的組成比例各不相同，有的病變幾乎全部由血管組成。這些“細胞性”血管脂肪瘤要與血管肉瘤和Kaposi肉瘤鑑別。在較大年齡的病變中間質肥大細胞浸潤可以比較明顯，也可有纖維化增多。

遺傳學

除1例外，所有經細胞遺傳學分析的腫瘤都具有正常核型。

預後因素

血管脂肪瘤都是良性的，沒有復發傾向，未見惡性轉化。