蠟油樣骨病

蠟油樣骨病又稱單肢型骨硬化、流動性骨質硬化症、蠟淚樣骨病等。本病於l922年由Leri等首先描述並報導，故又稱Leri病，病因至今不明。多數學者認為是一種先天性骨骼發育障礙性疾病，但無家族性，也不是遺傳性疾病。蠟油樣骨病好發於四肢長管狀骨，下肢較上肢多見。多侵犯單一肢體的一骨或數骨，短骨或扁平骨發病比較少見。

基本概述

蠟油樣骨病又稱單肢型骨硬化、流動性骨質硬化症、蠟淚樣骨病等，因增生的骨質自上而下沿骨幹側向下流注，似蠟燭表面的蠟油，故稱蠟油樣骨病。蠟油樣骨病好發於四肢長管狀骨，下肢較上肢多見。多侵犯單一肢體的一骨或數骨，短骨或扁平骨少見。本病的發病人群很廣，兒童至老年都可發病，但多數發生於5~20歲。

臨床症狀及表現

蠟油樣骨病早期並無明顯症狀，但隨著病情惡化加重，會有以下症狀出現：

1.局部疼痛：局部疼痛是蠟油樣骨病的主要症狀，並且受累患肢的痛感更強烈，活動時痛感明顯加重，並且痛感與年齡成正比。

2.關節增粗：患肢關節增粗也是蠟油樣骨病的症狀，有的患者會出現漸進性包塊，皮溫正常，包塊質地比較硬，按壓時伴有壓痛感。

3.關節受限：因患者患肢關節增粗，導致關節活動受限，活動度較差，伴有骨變形情況。

4.肢體縮短：患者易勞累，常伴有肢體縮短的情況，因關節受限導致肌肉萎縮。

病理性改變

對於蠟油樣骨病，肉眼觀察患肢一骨或多骨發生骨膜及骨內膜增生，呈不規則的條狀硬化，致骨輪廓變形，骨皮質萎縮，不出現膨脹現象．病變區無骨破壞。鏡下所見增生骨組織呈骨松質結構，成熟骨與未成熟骨混合存在。骨小梁粗厚且粗細不均。骨小梁中有纖維性浸潤或纖維組織替代，髓腔內含有脂肪組織，或為纖維組織代替。軟組強內異位骨化為成熟的骨組織及軟骨組織。

臨床診斷

對於蠟油樣骨病，x線平片為首選檢查方法，典型改變者多數能得到明確診斷。CT可顯示病變細節，可作為檢查的補充。MRl對本病診斷意義不大，一般不選用。

從X線平片看出，蠟油樣骨病患者的髖部主要表現為一側髖關節兩端骨質增生硬化，呈斑片狀或團塊狀高密度影，病變可跨越髖關節．但關節腔及關節面保持正常，髖關節周圍軟組織口見異位骨化。表現為骨內有斑點狀或條紋狀緻密影，不易引起輪廓改變，關節多不受影響，即使關節兩端骨質發生明顯新骨堆積，關節面仍保持光滑，附近軟組織中常有骨質沉積。　　圖a為右髂骨X光平片、髖臼上緣及股骨近端斑塊狀骨質增生硬化，境界清楚。

圖b為右髂骨CT平掃,除清楚顯示股骨近端表面骨質增生外．髖關節周圍軟組織內亦見團塊狀異位骨化，關節腔正常，關節面依然保持光滑。

治療措施

由於蠟油樣骨病原因尚未明確，治療蠟油樣骨病採用對症治療的方法，或斟酌選用選用關節松解及矯形手術。

鑑別診斷

需與之鑑別的疾病有骨斑點症、石骨症、硬化性骨髓炎等。

1）骨斑點症：為海綿骨的多發斑點狀骨質硬化，並無骨質的燭淚狀新骨形成。

2）石骨症：全身骨質普遍硬化，皮質增厚，髓腔變窄，骨輪廓無波浪狀變形，骨脆易折。

3）硬化性骨髓炎：多發生於一骨，皮質增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可見骨質破壞及骨膜新生。