苯丙氨酸羧化酶

多巴膠、去甲腎上腺素、腎上腺素統稱為兒茶酚胺。酪氨酸羧化酶是合成兒茶酚胺的限速酶。酪氨酸的另一代謝途徑是合成黑色素，在黑色素細胞中酪氨酸酶的催化下生成。人體缺乏酪氨酸酶可引起白化病。

當體內缺乏苯丙氨酸羥化酶時，苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸而在體內蓄積，經轉氨基作用生成苯丙酮酸，後者進一步轉變成苯乙酸等衍生物。此時，尿中出現大量苯丙酮酸等代謝產物，稱為苯酮酸尿症。

酪氨酸還可在酪氨酸轉氨酶的催化下生成對羧苯丙酮酸，後者經尿黑酸等中間產物變成延胡索酸和乙醯乙酸。尿黑酸分解代謝酶先天缺陷時，可出現尿黑酸尿症。