自身免疫性耳聾

是指各種原因所致的聽覺敏感度下降，也稱聽力損失。常見耳聾類型：1、分泌性中耳炎：由於不流濃、不發燒、不耳痛，到了兒童學習成績下降，性格變化時才就診，失去手術與治療的機會，是兒童常見致聾的原因之一。

疾病名稱

自身免疫性耳聾

疾病概述

2、先天性耳聾：是指出生後即喪失聽覺功能，處在無聲世界之中。多為父母近親結婚，將致聾基因遺傳給子代，母親懷孕前三個月是胎兒聽覺器官毛細胞發育的關鍵時期，此期間母親若患感冒、風疹、瘡疹等病毒感染性疾病，毛細胞發育障礙，則胎兒喪失聽覺功能。3、傳染病原性聾：流行性腦膜炎、流行性腮腺炎在發病後若未得到系統治療則遺留緩慢進行性感音神經性聾。4、耳毒性聾（內耳藥物中毒）：是指濫用某些藥物或長期接觸某些化學製品所致的耳聾。5、特發性突聾：無明顯誘因出現嚴重聽力下降，在1-2天內產生。6、自身免疫性聾：多發於青少年的雙側同時或先後出現的，非對稱性進行性感音神經性聾。

耳聾治療的原則（1）恢復或部分恢復已喪失的聽力（2）儘量保存並利用殘餘的聽力

耳聾的治療方法：1、高壓氧艙治療 2、針灸及藥物治療 3、助聽器或耳蝸輔助性性改善聽力 4、語訓中心進行語言康復訓練。

疾病別名

聽力損失

疾病分類

耳鼻喉科

疾病描述

為多發於青壯年的雙側同時或先後出現的、非對稱性進行性感音神經性聾。耳聾多在數周或數月達到嚴重程度，有時可有波動。前庭功能多相繼逐漸受累。患者自覺頭暈、不穩而無眼震。抗內耳組織特異性抗體試驗、白細胞移動抑制試驗、淋巴細胞轉化試驗及其亞群分析等有助於診斷。患者常合併有其他自身免疫性疾病。環磷醯胺、強的松龍等免疫抑制製劑療效較好，但停藥後可復發，再次用藥仍有效。

症狀體徵

耳聾多在數周或數月達到嚴重程度，有時可有波動。前庭功能多相繼逐漸受累。患者自覺頭暈、不穩而無眼震。

疾病病因

多因素致病，與自身免疫有關。

病理生理

與自身免疫有關。

診斷檢查

全面系統地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測，必要的影像學和全身檢查等是診斷和鑑別診斷的基礎。客觀的綜合分析則是其前提。

治療方案

先天性神經性聾的治療原則是：

（1）恢復或部分恢復已喪失的聽力；

（2）儘量保存並利用殘餘的聽力。具體方法如下：

1.藥物治療 因致聾原因很多，發病機制和病理改變複雜，且不盡相同，故迄今尚無一個簡單有效且適用於任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時，儘早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量製劑，必要時還可套用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。

2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個體套用者講，就有氣導和骨導、盒式與耳級式（眼鏡式、耳背式和耳內式）、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查後才能正確選用。語頻平均聽力損失35－80dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應給聽力較好耳配戴。此外，還應考慮聽力損害的特點；例如助聽器應該現用於言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導間距較大或動態聽力範圍較寬之耳。 傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎症者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需採用具備自動增益控制的助聽器。合併屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程，否則難獲滿意效果。

3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用於心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語後聾者。必須是套用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦幹反應者。電子耳蝸是基於感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實，將連線到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附於耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練，可恢復部分言語功能。

4.聽覺和言語訓練 前者是藉助助聽器利用聾人的殘餘聽力，通過長期有計畫的聲響刺激，逐步培養其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能，藉助適當的儀器（音頻指示器、言語儀等），以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解並積累辭彙，掌握語法規則，靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用，以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應儘早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恆，定能達到聾而不啞之目的。

疾病預防

1.廣泛宣傳杜絕近親結婚，積極防治妊娠期疾病，減少產傷。早期發現嬰幼兒耳聾，儘早治療或儘早做聽覺言語訓練。

2.提高生活水平，防治傳染病，鍛鍊身體，保證身心健康，減慢老化過程。

3.嚴格掌握套用耳毒性藥物的適應症，儘可能減少用量及療程，特別對有家族藥物中毒史者，腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時了解並檢查聽力，發現有中毒徵兆者儘快停藥治療。

4.避免顱損傷，儘量減少與強噪聲等有害物理因素及化學物質接觸，接觸菸酒嗜好，不得已時應加強防護措施。