自發性主動脈破裂

概述

最常見的原因是主動脈瘤破裂，其次為原發性主動脈破裂；此外，還可見於其他疾病和病理過程，如張凱曾報告一例食管中段憩室炎，使相應部位的主動脈弓受累並發生粘連，動脈壁因炎性病變侵濁而破裂穿孔致大出血後迅速死亡。主動脈瘤前面已敘述，在此介紹原發性主動脈破裂及其他疾病所致的主動脈破裂。

病理變化

原發性主動脈破裂

破裂口常與主動脈長軸垂直。破裂口可能是曲折不正的，有時沿著長軸還有附加的破壞。破壞程度不一，或僅內膜受損，或損及中膜，或血管全層破裂。如果損及內膜或中膜，則發生夾層動脈瘤；若全層破裂，則發生管壁穿孔，並伴致命性出血。如果在瓣膜上方破裂，則血液流入心包腔內；如果在動脈導管的瘢痕處發生破裂，則血液流入左側胸膜腔內。取主動脈破裂處及其鄰近處組織塊作組織學檢查，往往不能發現主動脈壁有任何特殊改變，偶爾在破裂部位的血管中膜內發現小壞死灶或瘢痕。在破裂部位的主動脈壁內，也可見到其他病變，如動脈粥樣硬化、彈力纖維呈營養不良性改變。曾經有人報告，無論是高血壓病或原發性主動脈破裂，組織學檢查均可發現中膜間質呈嗜鹼性染色和腫脹。

其他疾病所致的主動脈破裂

在少數病例中，淋巴結乾酪樣壞死和椎骨結核侵蝕主動脈壁，可形成主動脈瘤，甚至發生破裂。患血行播散性結核時，亦可使主動脈中膜壞死，主動脈可能在形成動脈瘤之前發生破裂。主動脈破裂也可能由其他疾病的傳染過程引起，如所謂特發性主動脈中層壞死就屬於這一類型。當患縱隔膿腫或化膿性心包炎時，有可能波及主動脈，於主動脈壁內均能看到急性炎症過程甚至有穿孔。當食管癌擴展到主動脈壁時，也能引起破裂，而發生致命性出血。

剖驗時，除見主動脈破裂及出血外，尚能發現致主動脈破裂的原發性疾病的病理改變。組織學檢查時，如為結核，則動脈內可見乾酪樣壞死和結核性肉芽腫。化膿性炎症所致的破裂，於主動脈壁內常可發現化膿性肉芽組織。特發性主動脈中層壞死所致的破裂最常發生在主動脈瓣上３～４cm處，多呈環狀斷裂。破裂處主動脈壁中層彈力纖維和平滑肌變性、壞死，或完全消失，同時並見有多量淡藍色勻質透明物質沉著。

猝當機制

原發性主動脈破裂或繼發性主動脈破裂，如發生在瓣膜上方，則血液進入心包腔可致急性心包填塞或神經反射性心跳驟停而死。當動脈導管瘢痕處發生破裂時，血液湧入胸膜腔，可死於急性失血性休克。

鑑定要點

確定自發性主動脈破裂猝死的依據：①尋找主動脈破裂口；②鑑別為原發性或繼發性主動脈破裂；繼發性主動脈破裂，可發現原發性病變；③與外傷性主動脈破裂鑑別。根據有無外傷史，破裂部位及現場訪問等進行區別；如有附加的外因，要確定二者間的關係。