闌尾良性腫瘤

病因病理

1.病因：闌尾腔的阻塞是闌尾黏液囊腫形成的關鍵，而阻塞的發生可以來自闌尾黏膜的慢性炎症，瘢痕收縮和異物嵌頓，也可因闌尾壁的粘連、扭曲和受壓而引起。管腔阻塞後，遠側闌尾腔內的分泌物無法正常排出，逐漸在腔內瀦留，最終導致闌尾腔的膨脹、擴張而形成囊狀，待腔內壓力升高到影響管壁的營養供給時，黏膜上皮才停止分泌黏液，囊腫不再增大。由此可見，闌尾黏液囊腫的發生和發展，必須具備3個條件。①闌尾腔的阻塞：特點為逐漸形成的、機械性和完全性的阻塞。②闌尾黏膜功能正常：阻塞後遠側闌尾黏膜能正常分泌黏液。③闌尾的內環境：無細菌存在，不發生化膿感染。

2.發病機制：闌尾腫瘤的病理類型常見有3種：①闌尾類癌：在消化道類癌和闌尾腫瘤中最多見，約占所有闌尾腫瘤的90%。類癌又可分為純類癌、腺類癌和類癌腺癌混合型3種。病灶絕大部分位於闌尾遠端，腫瘤直徑在1cm以下占70%～90%，2cm以上占1%左右。2cm以下較少轉移，發生轉移者僅占14%～33%。個別報導肝轉移和類癌綜合徵。在鏡下常見腫瘤侵犯肌層和淋巴管。術中觸及闌尾的堅硬球形腫塊，切面呈黃色或灰黃色，應高度懷疑。腺類癌，較一般類癌惡性度高，15%可發生轉移。②闌尾黏液性腫瘤：囊腫大小為數毫米至10多厘米不等，分為瀦留性囊腫、良性黏液性囊腺瘤和惡性黏液性囊腺瘤，但肉眼難以區別良惡性。黏液囊腺癌可侵犯闌尾壁黏膜層以外的癌組織，可發生腹膜種植，並可在腹腔黏液中找到具有分泌功能的上皮細胞。③腺瘤與腺癌：分為絨毛狀腺瘤、平滑肌瘤、神經瘤等。④其他：以黏液腺癌及印戒細胞癌為主，惡性淋巴瘤和平滑肌肉瘤罕見。

臨床表現

1.症狀和體徵：闌尾腫瘤體積較小時多無特殊症狀和體徵。術前不易確診，多數病例是在闌尾切除術中或術後病理檢查時發現。當腫瘤較大或阻塞闌尾腔造成腔內壓力增高或壓迫闌尾系膜引起闌尾缺血、充血並繼發感染時，可出現不同程度的右下腹疼痛。疼痛特點與急、慢性闌尾炎很相似，故早期常誤診為闌尾炎。

當腫瘤體積較大或惡性腫瘤與周圍組織浸潤、粘連時，在右下腹部可觸到腫塊。所以在診斷時要反覆了解腹痛歷史。闌尾腫瘤的腹痛多有一個慢性過程，且經抗炎治療後腹痛及腫塊無好轉。另外，惡性腫瘤有結-直腸癌的其他症狀，如便血、貧血、腹水及遠處轉移等。

⑴闌尾黏液囊腫：常無症狀或表現為右下腹不適、右下腹腫塊。其特點有：①在急慢性闌尾炎或闌尾膿腫史後右下腹仍有腫塊。②腫塊增大緩慢，表面光滑有彈性，邊界清可活動，可有輕度壓痛。

⑵闌尾類癌：以純類癌常見，預後好，女性多見，男女比例為1:3。臨床表現有以下類型：①急性闌尾炎症狀。②慢性右下腹痛。③類癌綜合徵(罕見)。④個別病人右下腹可觸及腫塊，而一般狀況良好。

闌尾類癌病人可出現類癌綜合徵，表現面部潮紅、腹瀉、痙攣性腹痛、喘鳴及右心心瓣膜病等症狀，但發生率很低。

⑶闌尾腺癌：臨床表現無特異性，可無症狀，闌尾腔梗阻而表現為感染症狀少數為右下腹腫塊或急性腸梗阻症狀，極少數表現為腸道出血、腸套疊症狀。闌尾腺癌可有下列特點①闌尾炎症狀不典型或表現為闌尾膿腫，經積極治療一度消退又復發。②右下腹實質性腫塊。③闌尾短縮、增厚，闌尾腔閉塞，或根部有堅硬腫塊者。④闌尾切除術後發生長期不愈的瘺管。

2.併發症

⑴當腫瘤較大或阻塞闌尾腔造成腔內壓力增高或壓迫闌尾系膜引起闌尾缺血、充血並繼發感染。

⑵腫塊壓迫膀胱出現尿頻、尿急等，壓迫輸尿管表現為腰部脹痛、腎盂積水等。

醫技檢查

1.實驗室檢查：合併闌尾急性炎症時，血中的白細胞計數可升高。

2.B超：腹部B超不易發現體積較小的闌尾腫瘤。當腫瘤較大時，黏液囊腫呈圓形或橢圓形無回聲區或有分隔回聲，周邊整齊、清晰，有輕度壓痛。無闌尾切除史。惡性腫瘤多呈分布不均的低回聲區，中間可有鈣化或壞死液化區，境界不規則，較晚期腫瘤可發現肝臟轉移灶。

3.X線鋇灌腸

⑴多數病例闌尾不顯影，少數近端可顯影，遠端中斷。若鋇劑進入囊腫腔內可顯示圓形或橢圓形影。

⑵盲腸下端內側由腫瘤壓迫而引起的弧形壓跡，惡性腫瘤累及盲腸時可見充盈缺損及基底部變窄。

4.腹部平片可見鈣化及腫瘤陰影。

5.CT及內鏡：可協助診斷。一經發現腫瘤應與卵巢、大網膜及盲腸等部位疾病鑑別。

診斷依據

1.闌尾良性腫瘤中闌尾黏液性腫瘤較多見。診斷要點為：

⑴長時間的慢性非轉移性右下腹疼痛。

⑵有時右下腹可觸及表面光滑、邊界較清楚，有一定移動性的腹部包塊。

⑶鋇灌腸可見盲腸末端有界限銳利的圓弧壓跡。

⑷B超可見右下腹有液性包塊暗區，暗區隨體位移動可變動。

2.闌尾類癌是闌尾最常見的惡性腫瘤，人體的二分之一的類癌發生在闌尾，術前診斷極為困難，其影像學特點與慢性闌尾炎相似。

⑴闌尾顯影粗細不均，外觀粗糙不光滑，僵硬變形。

⑵闌尾顯影呈扭曲狀，位置固定，移動受限。

⑶闌尾部分或完全不顯影，闌尾類癌與闌尾炎極易混淆，因此手術中不能僅僅滿足於闌尾炎的診斷，應仔細探查，切除標本常規送病理檢查，如術中觸及闌尾腫物應行快速切片檢查，以便選擇合適的手術方式。

3.闌尾腺癌的術前診斷更加困難。診斷要點：

⑴原發性闌尾黏液腺癌的高發年齡在40歲以上。

⑵右下腹長期隱痛、腹瀉、經消炎對症治療不見根本好轉，又無明顯加重者。

⑶右下腹觸痛及無痛性包塊，經消炎治療後腫塊不能完全消散或有增大。

⑷雖有右下腹包塊，但無惡液質或突然並發急性闌尾炎的表現。

⑸X線特點：①盲腸內側壁可有不規則充盈缺損或迴腸末端和盲腸內側壁間距增寬。②盲腸內側壁充盈缺損基底部與盲腸壁形成銳角，表示癌從闌尾根部長入盲腸腔內。

⑹B超提示右下腹實性包塊排除右側輸卵管和卵巢病變，應想到闌尾黏液腺癌的可能，術前診斷如難以確診，手術探查是明確診斷的必要手段，如術中發現實性包塊浸潤性生長，呈灰白色，則應考慮為腺癌，手術中要行切片檢查。若闌尾切除後形成瘺管，長期不癒合者，也應考慮腺癌可能。

容易誤診的疾病

應與卵巢、大網膜及盲腸等部位疾病鑑別。

治療原則

原發性闌尾腫瘤都應手術切除，根據腫瘤的性質及部位，術式也有所不同。

1.闌尾黏液囊腫：對於良性的黏液性囊腺瘤完整切除闌尾是惟一的治療。據統計囊腫多數位於闌尾遠端，行包括囊腫在內的闌尾切除即可。手術中操作應輕柔，用敷料將囊腫與周圍組織隔開，儘量不使囊腫破裂。應避免穿刺或切開探查，以防黏液外溢、腹腔種植，引起腹膜假黏液瘤。一旦破裂應吸盡黏液，用氟尿嘧啶(5-FU)500～1000mg加生理鹽水1000ml沖洗腹腔。而對於惡性黏液性囊腺瘤，多數學者認為應行右半結腸切除，以達到根治的目的，若根部受累或與盲腸粘連應切除一部分盲腸為宜。對於伴有卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌者，應同時切除卵巢。

2.闌尾類癌：目前多數學者主張以瘤體大小作為選擇術式的主要依據。對直徑大於2cm的類癌，轉移發生率高，可視為惡性類癌，應行右半結腸切除。對於直徑小於1cm的闌尾類癌，行單純闌尾切除即可。Moertel對128例行單純闌尾類癌切除病人的隨訪發現，5年存活110例(86%)，10年以上存活86例(67%)，沒有發生轉移或復發。對於直徑在1～2cm的腫瘤爭議較大，但大多數學者認為，可行單純闌尾切除，並徹底切除其系膜。但對年輕的病人，類癌直徑大於1.5cm或類癌已浸潤至漿膜下或闌尾系膜，可行回盲部或右半結腸切除。

3.闌尾腺癌：多數學者認為，一旦診斷明確，應行右半結腸切除。與單純闌尾切除相比，右半結腸切除可明顯提高五年生存率，減少復發。由於闌尾腺癌分化均較差，應擴大根治範圍，一旦診斷明確，應行右半結腸切除。

4.其他惡性腫瘤：以黏液腺癌及印戒細胞癌為主，惡性淋巴瘤和平滑肌肉瘤罕見。實性腫瘤多為惡性，若術中不能確定腫瘤性質需行冰凍切片檢查。爭取一期根治切除。由於闌尾缺乏肌層，癌腫浸潤黏膜下層即說明病變已達漿膜下層，發現時多屬Dukes B、C期。此時要按右半結腸癌的手術原則進行右半結腸切除及聯合化學、免疫等綜合治療。

預後

手術切除是惟一有效的手段，一般預後較好，5年生存率可達90%以上，文獻中多次報導闌尾類癌伴肝轉移，病人帶瘤生存10年以上的病例。