腸源性囊腫

腸源性囊腫，也稱神經管和原腸囊腫，發病部位多位於椎管內，主要病因是胚胎殘餘組織異位，屬於先天性疾病。

基本介紹

• 中醫學名：腸源性囊腫
• 其他名稱：稱神經管和原腸囊腫
• 發病部位：椎管內
• 主要病因：胚胎殘餘組織異位
• 多發群體：兒童和青少年，男性
• 傳播途徑：先天性疾病

概述

椎管內腸源性囊腫又稱神經管和原腸囊腫，是胚胎髮育時由來源於前腸的胚胎殘餘組織異位，在椎管內破壞中胚層的產生而成的先天性疾病。臨床上比較少見。據Fortund報告占脊髓囊腫性疾患的12%。近年來隨著影像學的不斷發展，國內有關本病的報告已陸續增多．並得到有效的治療。

症狀

本病好發於兒童和青少年，最小年齡為生後11天，年長的很少超過40歲。一般男性多於女性，男女的比例達(2-3)：1。

首現症狀多為囊腫所在部位的脊神經根性疼痛，以雙側頸痛者多，頸部活動受到限制和頸部抵抗等。約一半病人症狀呈反覆發作，即有中間緩解期和加重期，並伴發低熱。這種緩解與復發可能是囊腫的周期性破裂，或囊液的外滲使症狀得以緩解，隨後又因囊壁上皮細胞分泌的增多，使囊腫又逐漸增大，再次壓迫脊髓而復現症狀。部分病人呈急性起病，病情發展較快，常在短期內出現肢體感覺、運動障礙和括約肌功能障礙。尤其是運動障礙為多、呈現截癱或四肢癱。

本病常並發其他先天性畸形，以脊椎相應部位的畸形居多，如顱骨凹陷、寰枕畸形、椎體融合、脊椎裂、半椎體、脊膜膨出、脊柱側彎等：另外還伴有消化道、呼吸道畸形，如腸臂異位、食管或氣道憩室、支氣管和縱隔囊腫、縱隔或枕骨鱗部缺損等。此外在高頸段者還可伴發小腦扁桃體下疝畸形，參見本節典型病例。

腰椎腸源性囊腫

診斷與鑑別診斷

本病的診斷可根據病人為男性兒童或青少年；以根性疼痛起病，計較快地出現脊髓壓迫症；病程中有間隔數月或數年的反覆發作，如發現有其他先天性畸形，即應考慮有腸源性囊腫，應及時做椎管造影或MRI檢查明確診斷。 在鑑別診斷上需注意與以下椎管內囊性疾病區分： 　蛛網膜囊腫 多見於青年人，女性多於男性，好發於胸段脊髓的背側，臨床表現以胸背部疼痛為主，並逐漸出現雙下肢感覺。運動障礙。在坐位或立位時症狀明顯或加重，臥位時症狀緩解。病變部位棘突有壓痛和叩擊痛。腦脊液壓力不高，椎管腔有不全性或完全性梗阻，細胞數正常，蛋白含量輕度增高。脊椎x線平片多無改變，脊髓造影可呈囊狀充盈缺損，俯臥位造影為陰性，仰臥位造影為陽性，仰臥位或立位時才顯示囊腫陰影。MRI檢查顯示脊髓背側梭形囊狀占位，在T1加權像上為一塊狀軟組織強度的信號影．加權像上為高強度信號，增強掃描多無強化。 　脊髓蛛網膜炎 起病緩慢，症狀時輕時重．多在外傷或感冒發熱後起病。感覺障礙比較明顯，感覺改變區域的分布常不規律，無明顯的感覺障礙平面。一般運動障礙和括約肌障礙較輕或不明顯。病程多有被動，並有較長的緩解期，呈多灶性體徵。脊髓造影呈散在點狀、片狀或燭淚狀和囊腫充盈缺損。 　皮樣囊腫或表皮樣囊腫 多見於小兒，好發於下胸椎以下的圓錐、馬尾部。多位於脊髓外硬骨膜內，常並發脊椎裂。囊腫所在部位有竇道、多毛、血管痣等各種皮膚異常。腦脊液蛋白含量明顯增高。x線檢查可顯示椎管擴大、椎弓根變扁、椎體後緣有向內的壓跡。MRI檢查皮樣囊腫中含有蛋白，故在T1加權像上信號略高於腦脊液，在T2加權像上呈高信號，與腦脊液相似。而表皮樣囊腫在T1與T2加權像上的信號均與腦脊液相似，但囊腫邊界光滑，呈圓形或卵圓形，可見壓迫脊髓和馬尾的表現。

治療

對囊腫手術切除是本病惟一的有效治療方法，因此一旦確診後，即應及時手術。術式宜用顯微外科技術，仔細分離粘連，並保護好脊神經和脊髓。如將囊腫完全切除，手術前後輔以神經營養冶療，常可取得滿意的療效。 　對本病的手術治療比較安全，徹底摘除後很少復發，多數能完全治癒，預後良好。