腦幹腫瘤

腦幹腫瘤以神經膠質細胞瘤多見，其次是血管網狀細胞瘤和海綿狀血管瘤。膠質瘤中又以星形細胞瘤和多形性膠質母細胞瘤多發。神經膠質細胞瘤在腦幹內多呈浸潤性生長，沿神經軸向上下兩個方向發展，通常腦橋為好發部位。星形細胞瘤多發生於青少年；室管膜瘤多見於中年人，起源於四腦室底的或頸髓中央管的室管膜。而血管網狀細胞瘤多發生於成年人，多由延髓背側長出向四腦室發展，也可完全生長在延髓內，還可發生於延頸髓結合部或頸髓背側；偶發於橋腦；其他可發生在胸髓及眼底等處。而海綿狀血管瘤常中年發病，多發於橋腦，其次為中腦、延髓。

基本介紹

• 英文名稱：Tumor of  brain stem 
• 就診科室：神經科
• 常見發病部位：腦橋
• 常見症狀：頭痛、眩暈、躁動不安，眼球內斜、復視、嘴歪、面部麻木等

臨床表現

生長於腦幹的腫瘤，其臨床表現與腫瘤的發生部位、類型及惡性程度等有密切關係。最常見的症狀及體徵為多發性腦神經損害、錐體束征及小腦體徵，病程晚期患者可表現有顱內壓增高。

1.中腦內腫瘤

較少見，患者可出現眼瞼下垂等動眼神經癱瘓症狀。由於腫瘤向背側發展、造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現顱內壓增高症狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有噁心與嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發生占位效應，可表現出典型的中腦損害臨床綜合徵。

2.腦橋腫瘤

常出現眼球內斜、復視、嘴歪、面部麻木等展神經、面神經或三叉神經受累症狀；並有運動、感覺和小腦症狀等表現。該部位腫瘤的顱內壓增高出現較晚，因腫瘤多呈浸潤性生長，故症狀和體徵表現較為複雜。

3.延髓腫瘤

多有明顯的症狀和體徵，如延髓兩側性損害，可表現為雙側後組腦神經麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發展，累及腦幹腹側面的錐體束時，則出現交叉性癱瘓，表現為同側的腦神經麻痹和對側的肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性。肢體的癱瘓常先從一側下肢開始，繼之發展到該側上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現常不明顯。延髓腫瘤早期一般無顱內壓增高症狀，但腫瘤內出血或囊性變、影響腦脊液循環時，則可出現顱內壓增高。因此，對多發性腦神經損害或進行性交叉性麻痹，並伴有錐體束征者，應考慮該部位腫瘤之可能。此外，小腦體徵亦不少見，表現為步態不穩，閉目難立征陽性，眼球震顫及共濟失調。晚期可出現雙側腦神經受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現強迫頭位等。

4.惡性瀰漫型腫瘤

一般病程短，病情發展迅速，伴有嚴重的腦幹損害體徵，包括腦神經麻痹等表現。但早期顱內壓增高體徵卻較少見，多出現於病情的晚期。

5.膨脹型腫瘤

神經功能損害表現通常進展緩慢，有些病例腦幹局灶性損害體徵很輕微。中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現。

檢查

1.腦幹聽覺誘發電位

腦幹聽覺誘發電位結合其他聽覺功能檢查，對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助。

2.CT掃描

通常腦幹膠質細胞瘤以低密度灶和腦幹腫脹多見，少數呈等密度或稍高密度影，囊變甚少；向上可侵及視丘，向後外可發展至腦橋臂及小腦半球。強化掃描可有不均勻增強或環形增強。海綿狀血管瘤在出血的急性期為均勻的高密度；在亞急性及慢性期為低密度。室管膜瘤為高密度，能增強。血管網狀細胞瘤為高密度，顯著增強。結核球呈環形高密度，中央為低密度，能顯著加強。為區別腦幹腫瘤和腦幹外腫瘤，必要時可進行腦池造影CT掃描。CT掃描可將腦幹腫瘤分為3型：Ⅰ型為無強化病灶，表現為低密度病變；Ⅱ型瀰漫性強化；Ⅲ型為環形強化。其中Ⅰ型多見，Ⅱ、Ⅲ型較少見。

3.MRI檢查

腦幹膠質細胞瘤常呈長T₁和長T₂信號改變，多無囊變或出血，邊界一般不清，形態不規則，多數腫瘤有Gd-DTPA增強。與CT掃描相比，由於其多視角成像及無顱底骨偽影干擾，能更清晰地顯示病變部位及範圍。海綿狀血管瘤在出血的急性期T₁WI及T₂WI上皆為均勻的高密度，輪廓清晰，常呈圓形，在亞急性及慢性期T₁Wl及T₂W1上也皆為高密度。室管膜瘤為長T₁，長T₂，向腦幹外發展至第四腦室或小腦腦橋角，血管網狀細胞瘤為長T₁及長T₂，球形位於延髓後方。結核球為環形高密度，加強後更顯著，中間為低密度。

診斷

腦幹腫瘤的多數患者起病緩慢，頭痛不甚明顯，逐漸出現腦神經麻痹，其中以展神經麻痹較為常見，以後相繼出現面癱、吞咽困難、發音障礙、錐體束損害、步態不穩和共濟失調等。典型病例常表現為交叉性麻痹。CT掃描和MRI檢查可幫助醫師判斷腫瘤的生長類型。

治療

1.一般治療

加強支持和對症治療，控制感染，維持營養和水電解質平衡。對有延髓性延髓性麻痹、吞咽困難和呼吸衰竭者，應採用鼻飼，氣管切開，人工輔助呼吸等。有顱內壓增高者，應給予脫水劑，並加用皮質類固醇藥物，以改善神經症狀。

2.手術治療

腦幹腫瘤在以往被認為是手術“禁區”，這是因為腦幹在很小的範圍內集中有許多神經核團、傳導束和網狀結構等。腦幹腫瘤多為浸潤性生長的膠質細胞瘤，因而手術困難較大，易造成腦幹內的重要結構損傷，手術致殘及手術死亡率較高，預後不良。近年來隨著顯微神經外科技術的迅速發展，使腦幹腫瘤手術效果明顯改善。儘管腦幹腫瘤手術仍有較大風險，但對於較局限、呈結節狀或囊性變、分化較好的腫瘤，應積極採用手術切除，其預後較好。對於良性型的腦幹腫瘤，採取全切除手術方式是可以獲得根治效果的。

此類腫瘤的手術目的在於：①明確腫瘤性質；②恢復腦脊液循環；③良性腫瘤應爭取獲得全切除或次全切除，如星形細胞瘤Ⅰ級、血管網狀細胞瘤或結核球（瘤）等，可望全切而獲治癒效果；④惡性腫瘤亦應力爭全切除，或行次全切除，部分切除，以達到充分的內減壓效果；⑤膠質細胞瘤術後輔以放療和化療，可延長患者的生存期。

3.放射治療

長期以來，放射治療的方法被認為是治療腦幹腫瘤的主要手段。根據臨床和影像學檢查可以確診的腦幹腫瘤，即可施行放射治療。70%～90%的患者在接受第1個療程放射治療後，症狀和體徵多有改善。一般採用放射總量為50～55Gy（5000～5500rad），療程5～6周；高於6Gy者，易引起腦放射性損傷。放療可以單獨進行，亦可與手術後治療相配合。

4.化學藥物治療

常用藥物有尼莫司汀（ACNU）、卡莫司汀（BCNU）、環己亞硝脲（CCNU）等，依患者病情、年齡及體重等合理用藥。

預後

腦幹腫瘤的預後與許多因素有關：腫瘤的部位、病理性質、治療選擇等。中腦區腫瘤相對好於腦橋腫瘤；Ⅰ-Ⅱ級星形細胞瘤預後優於多形性膠質母細胞瘤。CT掃描表現為Ⅰ型者預後較好，Ⅲ型預後差。腫瘤大小亦與預後有關，腫瘤越大，預後越差。