腎融合

病因學

兩個後腎的融合發生在胚胎早期，此時腎臟還在盆腔，位置很低。因此，它們很少升至正常腎臟應該到的高位置上去，甚至可停留在盆腔內。此時，該腎臟可得到此區域多支血管的供應（如主動脈、骼血管等）。在既有異位又有融合腎的患者中，78%有泌尿系統外畸形，並有65%將顯示其他的泌尿生殖系統的缺陷。

由於腎塊早期已融合，就不會發生正常的旋轉，所以每個腎盂都位於腎臟的前表面。因此，輸尿管就必須跨過馬蹄腎的峽部或橫越融合腎的前表面。此時，一根或數根異位血管就會對輸尿管造成某種程度的壓迫而引起梗阻，腎積水及因此而引起的感染也就多見。膀胱輸尿管返流也常與腎融合有關。

在馬蹄腎中，峽部常將每側腎下極連線，每一腎塊都低於正常位置。這些腎塊的長軸是垂直的，而正常腎軸因沿腰大肌緣排列，相對脊柱呈傾斜的“八”字。極少數情形下，兩腎塊融合為一，其內含兩個腎盂及兩根輸尿管。這樣的腎塊可位於中線，輸尿管開口於固定位置（合併融合的交叉異位腎）。

馬蹄腎是最常見的腎臟融合畸形，脊柱兩側的腎實質在相對應的上極或下極融合(通常是下極)，橫越中線的融合部分即為腎實質或纖維組織構成的峽部。　融合畸形(指腎臟相連但輸尿管仍從膀胱兩側進入膀胱)的腎臟其腎盂輸尿管連線部梗阻，膀胱輸尿管反流，多囊性腎發育不良的發生率增加，前腹壁外傷時易被累及。

交叉異位融合腎是第二種常見的腎融合畸形，兩個腎實質位於脊柱一側，其中一根輸尿管越過中線，在對側進入膀胱。當出現腎盂輸尿管連線部梗阻時，需行腎盂成形。

盆腔融合腎(盤腎)是極為少見的融合畸形。位於盆腔的腎組織由兩套集合系統及輸尿管引流。如出現梗阻，則行重建手術。

（1）症狀：大多數融合腎患者無症狀。但有些可發展為輸尿管梗阻。與消化性潰瘍、膽石病或闌尾炎酷似的胃腸道症狀（腎腸反射）也可出現。若有輸尿管梗阻引起腎積水或結石形成時，則易於感染。

（2）體徵：體格檢查通常為陰性，除非可觸及異常位置的腎塊。對馬蹄腎者，有可能在低位腰椎前觸及包塊（峽部）。在交叉異位病例中，可於脅腹部或下腹部觸及一包塊。

（3）實驗室檢查：尿液分析除了有感染之外，都呈正常。腎功能亦正常，除非每個融合的腎塊同時患病。

（4）X線檢查：馬蹄腎者，其腎軸若於平片可見，都與脊柱平行，有時可認出峽部。平片也可顯示一例脅腹部有巨大軟組織塊而另一側則不見腎影。若腎實質仍有功能，通過排泄性尿路造影可明確診斷。腎組織密度的增高使腎臟的位置及外形更為清楚，尿路造影還可看到腎盂及輸尿管。

①馬蹄腎者腎盂位於腎塊的前表面，而正常腎臟的腎盂則位於腎臟的內側。對馬蹄腎而言，最有診斷價值的線索是腎下極腎盞表現為朝向中線，且比輸尿管更靠近中線。

②交叉異位的融合腎顯示出2個腎盂及2根輸尿管，其中一根必須越過中線才能在膀胱固有位置排尿。