脊髓前角灰質炎

眾所周知,脊髓灰質炎是一種由病毒引起傳播廣泛且對兒童健康危害很大的急性傳染病儘管近年來由於預防措施的積極推廣其發病已明顯減少尤其是在城市及居民點集中部,但在邊遠及不發達地區仍可發現,包括既往患者殘留的後遺症等,均需治療。本病的病理改變部位主要位於脊髓灰質前角,少數病例可波及腦幹及腦實質病毒侵襲的結果主要是不顯性的亞臨床感染,大約只有1%的人受感染後有臨床表現。其臨床特點為出現不規則、不對稱無感覺障礙及無大小便失禁的弛緩性癱瘓此時,腱反射減弱或消失由於本病多發生在小兒群體中,故又稱“小兒麻痹症”但其並非小兒所專有。

基本介紹

  • 中文名:脊髓灰質炎
  • 類型:濾過性病毒
  • 大小:直徑為8~17µm
  • 預防:口服脊髓前角灰質炎糖丸
病狀,發病機制,臨床表現,診斷,檢查,治療,預後預防,

病狀

脊髓灰質炎的病原體是一種濾過性病毒,在電子顯微鏡下觀察其直徑為8~17µm稱脊髓灰質炎病毒。此病毒分為ⅠⅡ、Ⅲ三種不同類型其中Ⅰ型最多見Ⅲ型次之,Ⅱ型少見
除脊髓灰質炎病毒外,其他某些病毒例如個別腸道病毒包括柯薩奇(coxsackie)病毒、埃可(echo)病毒等亦可使中樞神經系統產生損害並引起麻痹型脊髓灰質炎在臨床上難以與灰質炎病毒引起的麻痹進行鑑別。
脊髓灰質炎病毒的生活力很強耐寒冷,在冷凍條件下能生存數月之久對乾燥的抵抗力也較強病毒在室溫下可生存數天;在污水中可生存數周至數月;在水和牛奶中可生存百餘天;在糞便中可維持3~6周或更久紫外線照射煮沸或使用含氯石灰(漂白粉)及高錳酸鉀等均能迅速將其殺死。
傳染源為本病的癱瘓型、非癱瘓型患者,隱性感染者和健康的帶病毒者亦可傳播病毒主要從糞便及鼻咽部分泌物中排出,其傳播途徑主要為經污染飲食髒手及各種用具等直接通過消化道或由空氣飛沫經呼吸道而發生傳染。
脊髓前角灰質炎
本病遍及世界各地尤其是在貧困國家在中國由於預防得力,當前病例主要為偶發性。以6~9月的夏秋季發病最多。

發病機制

脊髓前角灰質炎
本病的典型病理變化在神經系統,主要在神經細胞內而以脊髓的腰膨大和頸膨大處最易受損因此,以上、下肢癱瘓多見,尤以下肢更為多發;其次為腦幹處病變居第2位。其主要病理變化如下:
1.腦脊膜明顯充血有炎症細胞浸潤,其中以淋巴細胞及單核細胞為主病理改變一般與神經組織變化相平行。但有的病例脊髓變化更為嚴重而腦脊膜變化卻很輕。本病患者早期可有枕頸部疼痛及僵硬感,此主要是由於腦脊膜遭受炎性刺激出現反應性改變所致。
2.脊髓組織
(1)神經細胞:脊髓前角運動神經細胞病變最嚴重,與此同時后角及側角神經細胞亦可受累但甚輕微。此時神經細胞顯示不同程度的退行性變從病變早期的神經細胞腫脹、尼氏小體減少到以後尼氏小體溶解消失及胞核濃縮等,呈現為延續性進程。此時如病變停止發展上述病理改變可逐漸恢復反之如病變繼續發展神經細胞結構則變得模糊胞核消失此時中性多形核粒細胞及大單核細胞侵入,神經細胞被逐漸吞噬。病變發展到此時,已呈不可逆轉性狀態由於病毒的直接作用可致使神經細胞較快死亡
(2)血管:脊髓處的血管多呈擴張充血狀並可發生出血,尤其是軟脊膜上的血管網。血管周圍有細胞浸潤,其中以淋巴細胞為主。血管內皮細胞有顯著腫脹。血管變化與神經細胞病變的嚴重程度並非一定平行發展有時血管病變顯著而神經細胞變化卻較輕微。
(3)間質細胞:在脊髓神經間質中可見灶性細胞浸潤,以中性多形核粒細胞及小膠質細胞為主此種變化多見於急性期;病灶最後則形成瘢痕這顯然是膠質細胞增生的結果。
以上為急性期變化後期則為脊髓萎縮神經細胞消失並為星形膠質細胞及膠質瘢痕所代替。亦可因神經組織的軟化而殘留大小不等的囊腔。
神經細胞受損害的程度並非均等其間尚可有正常的神經細胞病灶的散在多發性為本病的特點由於這種緣故在臨床上可以發現若干肌群雖受同一脊神經支的支配而其受侵犯的程度卻不相同,麻痹的分布區亦不一致。事實上病理變化程度遠比臨床症狀表現的範圍要大。此乃由於破壞分散的神經元並不一定都顯示功能喪失只有當病變集中在所支配的一組肌肉神經處時才顯示臨床症狀。一般認為,至少50%以上的神經元受侵犯時才出現癱瘓。
3.肌肉受累神經支配區的肌肉顯示萎縮肌纖維細小失去彈性。與此同時脂肪和結締組織表現出增生征,以致肌組織的生理功能受損。
4.其他變化 全身其他組織及器官亦可出現相應的改變包括:心臟的局限性心肌炎、心肌變性及間質水腫並可有細胞浸潤;肝臟亦可有肝細胞的混濁與腫脹,並有局灶性壞死;此外亦可發現全身淋巴結增生等改變。
視脊髓前角運動神經細胞受侵襲的部位範圍及程度不同造成支配區肌肉組織的麻痹程度及範圍亦不相等表現為暫時性或持久性功能障礙以致肌力減退、肌肉萎縮並繼發關節畸形這些變化並非本病的必然結局,如治療及時,大多可以防止其發展;或可通過有效的治療措施使其痊癒或好轉。

臨床表現

脊髓前角灰質炎
視病變的程度與範圍不同本病的臨床表現及症狀的輕重程度和範圍相差懸殊輕者可無症狀,重者則可引起嚴重癱瘓,甚至危及生命。
臨床上一般將其分為四期。
1.潛伏期 平均為7~14天,短者2~3天,長者可達3~5周不等。在此期間一般並無明顯症狀,屬隱性病例但本期末有傳染性
2.病變發展期 有三個發展階段
(1)第一階段——前驅期:此時患者出現低熱或中等熱度,常伴有頭痛睏倦、多汗及全身疲乏不適等症狀並可出現食欲不振、嘔吐腹瀉或便秘等胃腸道症狀,甚至有咽痛咽紅及輕咳等呼吸道症狀此期一般持續1~4天。大多數病例發展到此期為止屬頓挫型又稱為幸運型
(2)第二階段——癱瘓前期:在前者基礎上患兒體溫恢復正常一般性症狀消失,但經1~3天后體溫又上升,並且體溫較高,常在38~39℃之間個別患兒可高達40℃。此時,其一般症狀亦隨之加重。患兒煩躁不安,有頭痛嘔吐、嗜睡肢體疼痛及感覺過敏。項背部可有肌強直征且可見嬰幼兒囟門緊張飽滿,並可出現“脊髓征”對診斷有意義此期一般持續3~5天但也有短至幾小時或長達2~3周者。在這一階段仍可有部分病例不出現肢體癱瘓而逐漸康復,稱為無癱瘓型病例亦屬幸運型另一部分患兒病情繼續發展,並進入癱瘓期。
(3)第三階段——癱瘓期:一般在癱瘓前期的第3~4天時進入本期,大約有5%的病例可不經過癱瘓前期而直接進入本期癱瘓症狀多在熱度下降時出現,也有在退熱後發生者。開始常伴有肢體疼痛及肌肉壓痛之後突然發生癱瘓。癱瘓可見於任何部位,但以肢體癱瘓最為多見。
視病理改變的部位不同,癱瘓可分為以下4種類型其後果相差甚大。
①脊髓型:最常見,主要引起四肢及軀幹肌麻痹,其中以下肢麻痹者最多上肢與下肢之比約為1∶19。此型麻痹具有下列特點:
A.弛緩:呈弛緩性麻痹並伴有肌肉萎縮及受累肌肉的腱反射減弱或消失。
B.僅運動受累:只有運動麻痹而無感覺障礙。
C.差別大:肌肉麻痹的程度不一,自僅可察覺的肢體軟弱至全癱可在同一病例,甚至同一肢體存在
D.無關聯性:麻痹肌肉的分布無解剖學上的關聯性,可僅涉及某一肌組肉亦可遍及四肢,且不對稱,但以股四頭肌脛前肌及上肢的三角肌最易受累。
E.大小便正常:一般不伴有大小便失禁。
F.其他:隨著病程的進展,麻痹局部出現營養不良性改變皮溫降低,尤以肢體遠端為明顯。
上述特點均與神經系統病變密切相關此外幼兒期發生麻痹時可引起同側肢體骨骼發育障礙以致兩側肢體長短不等。
②腦幹型:本型又稱球型,其病變部位包括中腦腦橋和延髓此型最為嚴重,病死率較高在流行期中約占麻痹型病例的15%左右。根據受累部位不同可出現眼球運動障礙面肌癱瘓、聲音嘶啞咀嚼障礙及吞咽困難等當延髓受累時可出現脈搏頻弱血壓下降,以及呼吸淺表加速以及嘆息樣呼吸及間有呼吸暫停等如處理不及時或搶救不力則終致死亡。
③腦型:十分少見。但本型病情十分嚴重主要表現為高熱昏迷、譫妄、驚厥甚至強直性癱瘓等症狀在處理上對本型應高度重視並向家屬詳細交代病情
④混合型:上述各型同時出現在一個患兒身上時,稱為混合型其中以脊髓型和腦幹型伴發者為多。
3.恢復期 本期一般症狀消失,熱度降至正常,麻痹征不再進展此期多從麻痹症狀出現1~2周后開始在初期的6個月內恢復較快,以後逐漸減慢,2年以後再恢復的可能性越來越小。
4.後遺症期 凡病程在2年以上者即進入後遺症期。此期中各種畸形逐漸出現並日益加重且趨於固定;同時各種骨關節發生繼發性改變從而又加重了功能障礙的程度,常給治療帶來困難。因此早期採取積極有效的措施是防止畸形發生和減輕畸形嚴重程度的重要環節。畸形的成因主要是由於以下諸因素。
(1)肌力不平衡:這是引起畸形最為重要的因素當某一組肌肉麻痹而對抗肌組肉正常或肌力相對較強時就可能將肢體拉向肌力較強一側,並逐漸發生畸形例如當足部內翻肌群麻痹時,外翻肌力則顯得較強而使踝關節處於外翻狀態,久而久之即形成足外翻畸形,並隨著小兒的發育及步行而日益嚴重。
(2)肌肉痙攣:在麻痹發生的初期(發病後1個月左右),可發生肌肉痙攣性收縮漸而形成畸形亦可因痙攣肌肉的縮短而致畸形繼續存在,例如麻痹早期小腿腓腸肌痙攣,漸而短縮,以致引起足跟不著地的下垂足。
(3)重力作用:可由於身體各部的重量及某些習慣姿態而誘發各種畸形,這些畸形均與重力作用有關如常見的足下垂畸形就是在肌肉痙攣後麻痹以及短縮的基礎上再加上重力作用而產生的。
(4)其他因素:其他因素較多,包括外傷診治延誤以及治療不當等均可引起或加重畸形。
併發症: 腦幹型,其病變部位包括中腦腦橋和延髓此型最為嚴重病死率較高。

診斷

脊髓灰質炎早期及頓挫型病例因無特殊症狀診斷多較困難,只有參考流行病學資料加以推斷;對有條件者可做病毒分離及血清學檢查來確診。在本地區流行過後,當有典型的麻痹發生時診斷往往比較容易只要注意對具有不對稱、無感覺障礙有腱反射減弱或消失且不伴有大小便失禁特點的弛緩性麻痹,一般可以確診。
要明確確認某一組肌肉發生麻痹,必須進行詳細的檢查在幼兒往往需重複檢查多次才能確定;必要時可做肌肉及神經電生理檢查。

檢查

實驗室檢查: 血常規檢查,少數患者白細胞數輕度增加(10~15)×109/L,中性粒細胞也略見增高部分患者血沉增快。也可行腦脊液檢查,病毒分離及免疫學檢查。
其它輔助檢查: 必要時可做肌肉及神經電生理檢查。

治療

脊髓前角灰質炎
1.防治原則 脊髓灰質炎的治療方法雖然很多,但是由於臨床缺乏控制感染的有效藥物,對疾病的發展不能及時控制,治療效果尚不理想。因此本病的關鍵是預防,當前我國已採取了有效的口服疫苗丸的措施,獲得滿意的效果,使發生率幾乎降至零。
對本病各期的治療原則如下:
(1)急性期:對患者應常規按急性傳染病進行隔離,使其臥床休息加強護理,減少刺激增強其機體抵抗力。
(2)恢復期:以促進神經細胞及麻痹肌肉的恢復防止或減輕畸形發生以及加強功能鍛鍊為原則。除一般的神經組織滋養劑外,目前尚無可以有效促進已損神經組織恢復的藥物。
(3)後遺症期:在早期,主要是減少後遺症的發生。後遺症形成期的治療,則以改善功能糾正畸形和增加肌力為主一旦形成固定的後遺症則應爭取代償,以加強功能鍛鍊及手術糾正為原則。
2.手術治療 對脊髓灰質炎後遺症的某些畸形,外科手術治療是一種最為有效的措施;對某些病例,也可能是惟一有效的措施。
(1)手術目的:
①矯正畸形
②改進肌肉的平衡與關節的穩定
③恢復患肢功能
(2)常用的術式: 臨床上用於小兒麻痹後遺症的術式有數百種之多,但歸納起來不外乎以下五大類:
①肌腱筋膜切斷及延長術:此類手術在脊髓灰質炎後遺症治療中套用較廣可使攣縮的關節放鬆,但不能維持關節的平衡及防止畸形的復發。因此,對畸形不嚴重的關節,僅採用肌腱延長切斷術即可獲得矯正;而對嚴重的關節畸形尚需同時採用關節切開術、關節囊剝離或截骨術等才能達到矯正畸形及改進患肢功能的目的。術後尚需支架保護和積極的功能鍛鍊加以配合現將臨床上常見的術式舉例如下:
A.跟腱延長術:如圖1~3所示,當患兒小腿伸肌群麻痹由於腓腸肌攣縮及肢體的重力作用引起足下垂時可採用將跟腱做“Z”字形切斷延長的術式。術後下肢石膏固定3~4周療效大多滿意。
B.跖筋膜切斷術:對足背部肌肉麻痹足底部肌腱攣縮引起高足弓或是馬蹄內翻足者,可在足底內側做一個0.8~1.5cm的小切口於皮下將攣縮的跖筋膜用尖刀切斷以手指觸之達到滿意為止。術後以足踝石膏(靴狀石膏)固定3~4周(圖45)
②關節固定術:在小兒麻痹後遺症的治療中,關節固定術套用很廣,既可矯正畸形,又能穩定關節,並加強其功能。在肩部和足部關節常採用此種術式而獲得滿意的療效。臨床上常用的關節固定術主要有以下幾種:
A.三關節固定術:此術式一方面矯正足部的畸形另一方面可穩定足踝關節的運動,從而可以改善患者的站立和步行功能此手術的範圍包括距跟、距舟和跟骰三個關節由於踝關節未被固定踝部仍有一定的活動範圍本手術在操作上首先截去距骨前方關節面,從而減少脛距關節的活動範圍增進踝關節的穩定性及制止足下垂或仰趾的出現第二是切除並固定跟距關節、距舟關節和跟骰關節以便矯正下垂仰趾內翻或外翻畸形並制止其復發。第三將脛距關節向前推進1~1.5cm當體重向足背傳遞時使重心集中在足背的頂部同時應使足的跖側面成一扁平狀態以保持患者站立位患足持重時的平衡。本手術主要適用於因脛前肌腓骨長短肌、伸肌或趾長伸肌癱瘓所引起的足下垂在手術年齡上雖無一致的意見但8~10歲符合手術指征。
B.足踝四關節固定術:即在足三關節固定術基礎上再加上踝關節的固定術,僅適用於個別足下垂或仰趾足病例,因踝部有嚴重的側向不穩定僅採用三關節固定難以達到穩定踝關節者。其手術操作方法是先行三關節固定術,6~8周后再行踝關節固定術亦有人主張一次做完踝關節固定。
C.肩關節固定術:當肩關節周圍肌肉癱瘓後對採用肌移植改進肩關節功能效果不佳者,多主張行肩關節固定術手術操作較為簡單,效果亦多較滿意。其中以三角肌癱瘓後斜方肌前鋸肌仍有相當力量者,肩關節固定術效果較好患者可自然地運用患肢進行洗臉、梳頭等日常生活中必要的動作。亦有的學者認為:在三角肌斜方肌和前鋸肌完全麻痹的情況下,如果肘關節和前臂的功能完整亦可做肩關節固定術可消除連枷式、不穩定的肩關節,從而促進肘關節和前臂的功能肩關節固定的手術方法很多而常用的為蛙嘴式固定法和關節內外固定法兩種。
a.蛙嘴式固定法:適用於15歲以下的患者,術前先做一預製石膏使肩關節外展50°~60°前屈30°~45°肘關節屈曲90°前臂相對於地平面向上傾25°~30°。
皮膚切口:位於肩關節的正中,起於肩峰基部,向下延長至三角肌的止點。
暴露肩峰:將三角肌纖維向前、後兩側拉開即可顯露肩峰肩鎖關節和肱骨頭;如在三角肌下遇到旋肱前動、靜脈可將其結紮切斷
切開關節囊:將關節囊切開後,可向兩側剝離,游離肱骨頭和頸,長度約4~4.5cm。
截骨:在骨膜下剝離肩峰和肩鎖關節,在肩峰基部做柳枝骨折式的截骨術,以使肩峰向下傾斜
劈開肱骨頭嵌合之:劈開肱骨頭將新鮮粗糙面的肩峰插至劈開的肱骨頭兩瓣骨塊之中並使其能夠夾住呈相對穩定狀
固定:用鈦鋼絲穿過肩峰基部和肱骨外科頸做一緊扣以防肱骨頭骨瓣滑脫。之後再鑿去肩峰關節
縫合創口:依序縫合切開諸層,穿上預製好的石膏夾固定3個月。
b.關節內外固定法:即從肩關節內側與外側抵達肱骨頭及關節盂切除肱骨頭並將其納入盂內和肩峰下,再用長螺釘固定。對肱骨和肩峰間的空隙可用移植骨填塞(移植骨多取自髂骨嵴)術畢用肩人字石膏固定3個月後解除石膏,進行功能練習。此法在臨床上套用較少。
c.植骨+內固定術式:為近年來開展較多的術式,即按前述的手術入路顯露肩關節後,切除軟骨面以自體髂骨植入+螺釘內固定融合之。
③截骨術:可用於許多病例,其中最為有效的典型病例是,對膝關節外翻、外旋及膝前弓的畸形可行股骨下端或脛骨上端截骨矯正畸形(嚴重的病例可同時做髂脛束、股二頭肌肌腱切斷延長及半腱半膜肌縮短,或後關節囊切開松解,以恢復膝關節的解剖關係),一般均可獲滿意療效。在增強膝部肌力與穩定性的同時亦可將患側手部從行走時必須扶膝中解放出來。
此外對於脊髓灰質炎麻痹後髖關節不穩定的病例(多因肌癱瘓所致)亦可選用股骨粗隆下截骨術+髖臼加蓋術治療不僅可改善患肢的負重力線及調節肢體長度且可增加髖關節的穩定性。
④骨阻擋(滯)術:臨床上常用的鷹咀突後骨阻擋(滯)術(bone block operation)主要用於抵制肘過伸,髕骨阻擋術用於抵制膝反張,踝關節前側骨阻擋術可抵制仰趾足,對關節局部不穩定有一定療效,可以增加關節的穩定性但如植骨塊太小放置位置不當或骨塊吸收,則影響療效因此有人持反對意見
⑤肌或肌腱移植術:肌腱移植術是矯正功能障礙的主要方法可以使殘留的肌力獲得較好平衡,以期改善和預防肢體因部分肌肉癱瘓而產生的畸形如能掌握適應證及治療原則多能獲得較滿意的療效。
注意在手術的同時此組患者尚需不間斷地進行功能鍛鍊並需配合支架的套用與理療等,以求盡一切能力使失去神經支配的肌群獲得最大的康復。
(3)對各種病例在手術治療時的注意要點:
①對長期臥床患者:在沒有進行有效的康復其全身健康情況恢復之前尤其是對全身狀態較虛弱者,不應施行手術治療。
②對有手或足麻痹的患者:不應在病後2年以內施術,因其仍處於恢復期中;此外,對施術病例在術前應詳細檢查肌肉的麻痹情況,並綜合加以判定再決定術式。
③對因被過度牽張而失去功能的肌肉應先進行功能鍛鍊務必在明確其恢復情況之後再決定是否需要施行手術治療在治療期間,患肢可用支架保護,配合功能鍛鍊,以求防止失用性肌萎縮及畸形發生
④手術應有計畫:必須同時兼顧靜力和動力功能的恢復,並有詳細的計畫,按程式和步驟施術。
⑤肢體並發攣縮畸形時:應先消除靜力功能障礙再矯正動力功能障礙
⑥軟組織手術:一般多在10歲以後施行,以爭取患兒的配合。而骨手術則以12~15歲以後施行為妥

預後預防

預後:
由於病變程度與範圍不同,臨床表現及症狀的輕重程度和範圍相差懸殊。輕者可無症狀重者則可引起嚴重癱瘓甚至危及生命。其治療預後亦是相差懸殊。
預防:
口服脊髓前角灰質炎糖丸
[2] 火罐網

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