胰島細胞瘤

基本概述,症狀,臨床表現,病理,診斷,定性診斷,定位診斷,治療,

基本概述

胰島細胞瘤(tumors of pancreatic islet cell tumor) 又稱胰島細胞腺瘤(islet cell adenoma)。
發生在胰島細胞的腫瘤。
胰腺胰島細胞瘤分為功能性和非功能性兩大類。功能性胰島細胞瘤主要是胰島素瘤,由β細胞形成,臨床上很少見,據國外統計發病率為( 3~ 4) /百萬。

症狀

好發部位依次為胰尾、體、頭部,異位胰腺也可發生。常見於20~50歲。

臨床表現

名稱
產生激素
主要臨床表現
實驗室檢查
胃泌素瘤
胃泌素
頑固性潰瘍,水樣腹瀉,偶有脂肪
瀉,體重下降
胃酸分泌過多,基礎胃泌素>500mg╱L,十二指腸有潰瘍
胰島素瘤
胰島素
發作性低血糖,清晨多見,常有多食和肥胖
血糖<50mg╱dl時,胰島素水平仍高
胰高血糖素瘤
胰高血糖素
大泡性移行壞死性紅斑,舌炎,高血糖,
消瘦,貧血
血漿胰高血糖素水平升高
生長抑素瘤
生長抑素
腹瀉,貧血,高血糖,消化不良,膽石症
血漿生長抑素水平升高
舒血管腸肽瘤
舒血管腸肽
低血鉀,低血氯,高血鈣症狀,面紅,
腹瀉,消瘦
低血鉀,基礎胃酸低,血漿舒血管腸肽水平高

病理

病理變化:(1)肉眼觀:腫瘤多為單個,體積較小,約1cm~5cm或更大,可重達500g,圓形或橢圓形,境界清楚,包膜完整或不完整,色淺灰紅或暗紅,質軟、均質,可繼發纖維組織增生、鈣化、澱粉或粘液樣變性和囊性變;(2)鏡下:瘤細胞排列形式多樣,有的呈島片狀排列(似巨大的胰島)或團塊狀,有的呈腦回狀、梁狀、索帶狀、腺泡和腺管狀或呈菊形團樣結構,還可呈實性、瀰漫、不規則排列及各種結構混合或單獨排列。其間為毛細血管,可見多少不等的膠原纖維分隔瘤組織,可有粘液、澱粉樣變性、鈣化等繼發改變。瘤細胞形似胰島細胞,呈小圓形、短梭形或多角形,形態較一致,細胞核呈圓或橢圓形、短梭形,染色質細顆粒狀,可見小核仁,核分裂少見,偶見巨核細胞。

診斷

胰島素瘤分泌過量的胰島素釋放入血,引起以低血糖為主的一系列症狀,患者可呈發作性低血糖昏迷,久之將損害腦組織,發生意識障礙、精神異常等。臨床主要表現為低血糖綜合徵,血漿胰島素水平升高。低血糖發作常隨病程延長而頻繁,發作時間延長, 程度加重, 多伴有身體逐漸肥胖,記憶力、反應力下降。由於胰島素瘤的臨床表現複雜多樣, 病例少見而常易誤診。國外統計從發病到確診的平均時間為3年。

定性診斷

胰島素瘤的定性診斷主要依靠Whipple三聯征和血漿胰島素水平測定。診斷胰島素瘤首先要確定症狀是否由低血糖引起。經典的Whipple三聯征至今仍對診斷具有重要意義,即空腹時症狀發作;空腹或發作時血糖水平< 2.78mmol/L (50mg/dl);進食或靜脈推注葡萄糖可迅速緩解症狀。90%以上的患者根據Whipple三聯征可得到正確診斷。

定位診斷

目前, 胰島素瘤診斷的主要挑戰是定位。80%以上的胰島素瘤直徑< 2 cm, 一般不引起胰腺輪廓的改變,常規的形態學定位方法如B 超、CT 和核磁共振(MRI) 均難以發現。胰島素瘤定位診斷檢查一般分為形態學定位和功能定位兩大類。形態學定位主要有: ( 1)腹部超聲,總體診斷率不高,約35.1%。原因是胰腺位置較深, 易受腸道氣體、腹腔脂肪及脾臟的干擾。( 2) CT 平掃, 定位準確率較低, 為40.0% ~ 67.9%;而螺旋CT薄掃、動脈增強CT掃描的陽性率在90%以上。( 3) 其他形態學檢查還有MRI、彩色都卜勒超聲內鏡( ECDUS )、腹腔鏡超聲和術中超聲( IOUS),其中ECDUS、腹腔鏡超聲是近年來胰島素瘤術前定位的新技術,據報其檢出率高於CT和腹部超聲,術中超聲檢查能有效發現術中不能觸及的腫瘤,如胰頭及鉤突深部小的腫瘤,從而彌補了單純術中捫診的不足,使術中定位的準確性提高,減少了盲目性。
胰島細胞瘤雖在臨床中少見, 但其定性診斷不難。隨著影像學的發展, 胰島細胞瘤的定位診斷水平也日益提高。診斷明確, 手術治療絕大數患者預後良好

治療

治療主要是手術切除腫瘤,若手術探查未發現腫瘤或腫瘤已轉移,則可行藥物治療,如甲氰咪胍治療胃泌素瘤,氯苯甲噻二嗪治療胰島素瘤生長抑素(SMS-201 995)治療胰高血糖素瘤,阿黴素治療生長抑素瘤等。5-氟尿嘧啶,氮烯唑胺或鏈脲黴素也可以用於胰島細胞瘤的藥物治療。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們