胰島功能性β細胞瘤

胰島β細胞瘤是由胰島β細胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50歲多發，多單發。90%屬良性，偶為Ⅰ型多發性內分泌腺瘤病的一部分。胰島細胞瘤比較少見，多數為良性，少數惡性。胰島素瘤臨床主要表現為低血糖綜合徵，血清胰島素升高。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤科
• 常見發病部位：胰腺胰體、尾部
• 常見症狀：主要表現為低血糖綜合徵，血清胰島素升高
• 傳染性：無

病因

胰島細胞瘤分為功能性與非功能性兩大類，其中以胰島素瘤最常見，占60%～90%，腫瘤好發部位為胰體、尾部，通常較小，大多小於2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤，占20%，常常多發，可發生於胰外，以十二指腸和胃壁多見。其他少見的胰島細胞瘤是增血糖素瘤，血管活性腸肽瘤和生長激素釋放抑制素瘤等。無功能性胰島細胞瘤腫瘤通常很大，甚至可超過10cm。

臨床表現

胰島素瘤臨床主要表現為低血糖綜合徵，血清胰島素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger-Ellison綜合徵，臨床表現為難以治癒的消化道潰瘍。而非功能性胰島細胞瘤一般無臨床症狀，後期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起症狀，如腹痛、消瘦、黃疸等。

檢查

1.血糖

發作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。

2.血清胰島素和C肽

低血糖時的血漿胰島素及C肽增高，胰島素指數（胰島素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素＞200uU/ml可肯定診斷。

3.口服糖耐量試驗

典型者呈低平曲線，部分可糖耐量降低，少數呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。

4.飢餓試驗

陽性有助診斷。空腹血糖＞2.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24～36小時可激發低血糖。少數需禁食48～72小時，並於終止禁食前2小時加運動，可激發低血糖。經72小時禁食未誘發低血糖者，可除外本病。

5.常規X線

胃泌素瘤者消化道鋇餐檢查可顯示胃及十二指腸多發、反覆發作的潰瘍。

6.超聲表現

病變在胰腺邊緣或胰腺內，圓形或橢圓形，腫塊內呈低回聲，邊緣清楚。惡性胰島細胞瘤邊界不規則，內部回聲不均勻。

7.CT表現

平掃胰腺內等密度腫塊，多較小，可包括埋在胰腺內或局部突出於胰腺表面。由於功能性胰島細胞瘤無論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤，所以增強掃描早期（肝動脈期）腫塊顯著強化呈高密度結節，高於周圍正常胰腺。非功能性腫瘤通常較大，密度均勻或不均勻，多發於胰體、尾部，約20%出現瘤體內鈣化，增強後可有強化，密度稍高於正常胰腺，中心可出現囊變。若合併局部淋巴結腫大或鄰近器官受累或轉移，為惡性腫瘤徵象。

8.血管造影

實質期腫瘤密度持續增高，並可見邊緣清楚的腫瘤染色，是為特徵性表現。

診斷

功能性胰島細胞瘤由於其較典型的CT表現以及具有特徵性的臨床症候群和實驗室檢查結果，不難作出正確診斷。

鑑別診斷

1.無功能性胰島細胞瘤需要與胰腺癌和鑑別

①無功能性胰島細胞瘤較大，直徑常超過10cm，而胰腺癌腫塊相對較小。②前者屬多血管性病變，增強掃描後腫塊密度一般高於正常胰腺，後者則相反。③前者瘤體鈣化率較高（20%～25%）；後者較少（2%）。④前者一般不出現胰腺後方動脈周圍的侵犯，如腹腔動脈乾及腸系膜上動脈等，而後者常見。⑤前者肝內轉移性也表現為多血管性強化結節，而後者相反。

2.與其他疾病鑑別

應注意與癲癇，腦血管意外，癔病，精神分裂症及其他病因所致的低血糖症相鑑別。

治療

1.手術治療

切除腫瘤，如術中未能探查到腫瘤，可行胰腺次全切除。

2.藥物治療

手術有禁忌證、拒絕手術以及術後未緩解或復發者，可服二氮嗪，與利尿劑合用可防止水瀦留副作用。苯妥英鈉及心得安對胰島素分泌也有一定的抑制作用；腎上腺皮質激素也可減輕症狀。

不能切除或已有轉移的胰島細胞癌，可用鏈脲黴素，50%的患者獲緩解或延長存活時間。藥物治療同時應注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要時加用腎上腺皮質激素以防低血糖發作。