胰高血糖素瘤

是胰島α細胞瘤,分泌過量的胰高血糖素,主要表現為皮膚遊走性、壞死溶解性紅斑、糖尿病貧血、舌炎及口角炎、外陰陰道炎、低胺基酸血症等,又稱為高血糖皮膚病綜合徵。多惡性,常早期轉移。腫瘤直徑一般為1.5~3厘米,有時整個胰腺均為腫瘤。早期手術切除腫瘤後,皮膚損害和糖尿病可迅速消失。本病多見於40~70歲中老年人,女性較男性多見,絕大多數為絕經期的女性。多數病程達1年以上,有的超過12年。

基本介紹

  • 英文名稱:glucagonoma
  • 就診科室:腫瘤科
  • 多發群體:40~70歲絕經期的中老年女,
  • 常見發病部位:胰尾,胰體,胰頭
  • 常見病因:胰島α細胞增生
  • 常見症狀:皮疹和糖尿病
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,

病因

胰高血糖素瘤多為單發,其中60%為惡性,偶爾可由胰島α細胞增生引起。本病腫瘤分布以胰尾最多,其次為胰體,胰頭部最少。

臨床表現

本病突出的症狀為皮疹和糖尿病。皮疹的表現具有一定特點,臨床稱為表皮壞死性遊走性紅斑,開始主要為區域性紅斑,也可為脫屑性紅色丘疹及斑疹,常呈環形或弧形,可為大皰、糜爛、結痂,由於易被細菌及酵母菌所感染,出現壞死溶解性大皰狀斑疹。最初病變部位開始癒合時,癒合處留有色素沉著,病變可從一個部位移向另一個部位。其紅斑可發生於全身各部位,但以軀幹、下腹、腹股溝、臀部、會陰、下肢及面部的中1/3等部位較多見。病變自出現至癒合需1~2周。
95%以上的病人都有糖尿病症狀,症狀多較輕,往往經飲食控制或口服藥物即可得到控制;偶爾病情較重,需要大劑量胰島素才能控制。

檢查

1.實驗室檢查
(1)一般化驗檢查 低胺基酸血症,尿糖陽性、血糖升高或葡萄糖耐量下降,血沉增快、正細胞正血色素性貧血,胰頭部腫瘤十二指腸液中可發現瘤細胞。
(2)血漿胰高血糖素放射免疫測定 ①基礎測定 胰高血糖素多顯著增高,可超過1000pg/ml,為正常值5~10倍,口服或靜脈注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血漿胰高血糖素激發試驗 可使用胰腺α細胞促分泌劑,如精氨酸、丙氨酸。注射後血漿胰高血糖素增高,但此種反應也見於原發性或繼發性的胰島α細胞增生,故此試驗並非胰高血糖素瘤的特異性診斷方法。
2.其他輔助檢查
(1)鋇餐檢查及十二指腸低張造影 僅對胰頭部胰島細胞瘤的診斷有幫助,表現為十二指腸降段內側壁有所改變,但本病發生在胰頭部極少。有的病例出現空腸、迴腸的粗皺襞。
(2)腹腔動脈和胰動脈血管造影 對胰島細胞瘤的診斷可達70%以上,但不能明確腫瘤來自何種細胞。
(3)肝胰超聲掃描和CT掃描 可診斷胰的原發病灶及肝有否轉移病灶。
(4)腫瘤組織電子顯微鏡觀察 瘤細胞符合胰島α細胞的特點;瘤組織中含高濃度的胰高血糖素。

診斷

根據臨床表現,典型的特異性皮膚損害,在所有病例中均與糖尿病極為相似的體重減輕,舌炎及口角炎腹瀉等,並結合實驗室及其他輔助檢查可以診斷。

鑑別診斷

胰高血糖素瘤有皮膚損害和血漿胰高血糖素水平增高,故凡具有皮膚損害及胰高血糖素水平增高的病例均應予以鑑別:
1.皮膚損害的疾病
(1)胰高血糖素瘤病人的皮膚損害是呈壞死溶解移行性紅斑改變:應與良性家族性天皰瘡、落葉性天皰瘡、瀰漫性膿皰性牛皮、中毒性表皮壞死溶解等病相鑑別。
(2)皮膚損害與腫瘤同時存在的病人,應與皮肌炎、黑色棘皮症、獲得性魚鱗等病鑑別。
2.血漿胰高血糖素增高的疾病
大幅度增高者只見於胰島α細胞瘤,但輕度增高者見於下列情況和疾病:食入蛋白質、飢餓、停用胰島素、酸中毒尿毒症、感染、劇烈運動、糖尿病、肝硬變、庫欣綜合徵肢端肥大症嗜鉻細胞瘤、急性胰腺炎及接受腎上腺皮質激素治療等應與之鑑別。

併發症

少數患者有精神神經病變如痴呆視神經萎縮、口吃、眼球震顫共濟失調、反射異常等。

治療

1.皮膚損害的治療
對本病早期尚未表現出特異性皮膚病害,或尚未弄清診斷之前,可口服腎上腺皮質激素、土黴素、雙碘喹林或硫唑嘌呤等藥物緩解皮膚病變;近年來使用鋅劑及外用腎上腺皮質激素也能緩解皮膚病變,但對其他症狀無效。
2.手術切除腫瘤
確定診斷後,應及時採用手術治療,有懷疑者亦應手術探查。腫瘤切除後症狀可迅速改善,皮膚病變常於術後第2天顯著好轉,2周后可全面消失。較重的皮膚病變,融合性大皰也於術後3周可恢復正常。病人糖尿病經胰島素治療數天后即可愈,糖耐量恢復較晚,有報導3個月才恢復正常。
3.化學療法
對已有轉移的病例無法切除者或已切除原發病灶者,術後可用化學療法。

預後

本病生長緩慢,有報導惡性已有轉移者,行手術切除後可生存10年。

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