肥大性間質性多發性神經病

肥大性間質性多發性神經病是由Dejerine和Sottuas於1893年首先報導，故又稱Dejerine-Sottuas綜合徵，肥大性神經炎或肥大性間質性神經根神經病。主要影響周圍神經近端部分，神經叢和神經根增粗，運動神經受累較感覺神經重。神經活檢示：Schvvann氏細胞過度增生，包圍在神經軸突周圍，形成橫切面“洋蔥球”狀，神經軸突變性和再生，髓鞘脫失和膠原細胞增生等。

症狀以四肢遠端無力，痛疼，肌萎縮，“手套-襪子”型感覺障礙，腱反射減弱或消失，共濟失調、瞳孔異常、震顫、足畸形、脊柱後凸等，有的患者有白內障，中下腹部淺感覺減退等。病因至今不明，多年來有人從生化代謝等方面探討，但尚未定論。目前尚無有效療法。