肢端硬化症

肢端硬化症的皮膚改變局限於肢體遠端如手指、前臂、下肢遠端及顏面,出現上述部位對稱性的皮膚變緊、變硬、變厚,可伴有雷諾現象,並且在疾病後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的CREST綜合症。本型預後相對良好,10年存活率大於70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性。

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