肢端持續性丘疹性粘蛋白病

概述

本病為發生於肢端、表現為丘疹的粘蛋白病，簡稱APPM。病因未明。本病多見於成人。好發於雙手腕和雙手背伸側，皮損為白色或肉色小丘疹，直徑約2～5mm，散在分布，無融合傾向。丘疹表面光滑，質硬，以針刺破可見半透明稠液。丘疹無自覺症狀，不會自然消退，緩慢發展，可持續4～5年。本病無系統病變，為良性病型。

描述

肢端持續性丘疹性粘蛋白病為發生於肢端、表現為丘疹的粘蛋白病，簡稱APPM。

原因

病因不明。為在真皮中粘蛋白局灶性沉積的良性疾病。

生理變化

表皮角化過度，輕度增生。真皮網狀層上部見片狀病灶區，大部分膠原纖維斷裂，被淡染的基質所取代，並見一定量的梭形或星形細胞。以阿新藍染色在pH2.5～4時呈陽性，以甲苯胺藍染色有異染性。PAS染色為陰性，提示該處沉積物為透明質酸。

以直接免疫螢光技術於表皮真皮交界處的基底帶見顆粒狀IgM沉積。網狀層上部見IgM陽性小體，於外泌汗腺內見IgG線形沉積。

症狀體徵

本病多見於成人。好發於雙手腕和雙手背伸側，皮損為白色或肉色小丘疹，直徑約2～5mm，散在分布，無融合傾向。丘疹表面光滑，質硬，以針刺破可見半透明稠液。丘疹無自覺症狀，不會自然消退，緩慢發展，可持續4～5年。本病無系統病變，為良性病型。

診斷檢查

本病丘疹較小而孤立，對稱分布於肢端手、腕部，無系統症狀，病程長，易確診。

治療方案

本病為良性疾病，無系統病變，但皮疹不能自動消退，無特效藥物治療。對有礙美觀者，可作CO2雷射或美容手術。