小兒丘疹性肢皮炎綜合徵

本病由Gianotti於1955年首先報導,1957年Crosti又作了報導,故此病又稱Gianotti-Crosti綜合徵。主要特徵為肢端紅斑性丘疹、淺表淋巴結腫大、無黃疸型肝炎。本病又稱小兒無癢性肢端皮炎。

症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,

症狀體徵

發病年齡自6個月至15歲,但主要發生於2~6歲的兒童。患兒可無任何前驅症狀,但常先有腹瀉或上呼吸道感染的表現。皮疹比較對稱地起於四肢遠端伸側,3~4天內迅速擴展到面、臂等處,但軀幹少見,不侵犯口腔黏膜。無自覺症狀,基本損害為暗紅或葡萄酒樣紅色扁平丘疹,邊界清楚,孤立散在而不融合。下肢損害可以發展為紫斑樣。在肘、膝和手、足背處因易受機械性刺激而呈同型反應,出現線狀排列。單個皮疹的大小隨年齡而異,一般年齡越大皮疹越大,直徑可達5~10mm,年齡大者皮疹直徑為1~2mm。但在同一患兒,皮疹大小較一致。皮損一般經3~4周后逐漸消退,留有暫時性褐色色素和糠皮樣鱗屑。
全身淺表淋巴結腫大,以腋窩、腹股溝處明顯,可持續2~3個月。淋巴結無疼痛。一般在發疹同時或發疹後1~2周發生肝炎。表現為肝大,肝功能異常,但無壓痛或自覺症狀。95%以上為無黃疸型肝炎。只有5%病例,年齡在6歲以上者,多在皮疹出現後3周出現黃疸。患者可有輕度發熱,但全身情況良好。

用藥治療

本病有一定的自限性,至今尚無特異療法,一般作對症處理。

飲食保健

注意生活飲食,注意日常行為,多吃一些維生素、蛋白質高的食物。

預防護理

目前沒有相關內容描述。

病理病因

由表面抗原為ayw亞型的B型肝炎病毒引起。

疾病診斷

過去認為應與不伴有肝炎的小兒丘皰疹性肢端皮炎相鑑別,目前根據第5屆世界小兒皮膚病學大會資料,認為兩者皮損無法鑑別。

檢查方法

實驗室檢查:
ALT和AST增高。血膽紅素正常。白細胞計數一般正常或減少,單核細胞可以增多。血清蛋白電泳於急性期α2及β球蛋白增加,後期丙種球蛋白增加。用血清學及PCR方法檢測B肝病毒抗原可獲陽性結果。
其他輔助檢查:
組織病理:表皮有輕度或中度棘層肥厚和過度角化,真皮上部水腫,毛細血管擴張,其周圍有淋巴細胞和組織細胞浸潤,淋巴結內有瀰漫的網織細胞增生。皮疹電鏡檢查可見真皮上部的小血管內皮細胞的原漿內有直徑為20 nm的微細管狀集合塊,淋巴結和肝臟電鏡均能發現B肝病毒抗原結構。

併發症

一般在發疹同時或發疹後1~2周發生肝炎。

預後

皮損一般經3~4周后逐漸消退,留有暫時性褐色色素和糠皮樣鱗屑。預後好,不再發。

發病機制

只有通過消化道、皮膚黏膜的原發病感染才發生本病。輸血或注射感染時則不患病。用免疫螢光檢測皮疹發現皮疹處小血管壁上有抗原過剩的HBsAg-Ab複合物一過性沉積,此可能對皮疹的形成起一定的作用。現認為本病是以皮疹為主要表現的一種特殊類型B型肝炎。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們