粘蛋白痣

概述

本病又稱嬰兒皮膚粘蛋白病。首由Lum(1980)報導。臨床以皮膚出現白色硬化小丘疹，病理於真皮乳頭層顯粘蛋白沉積為特徵。出生時即發生，故於1993年Bellon命名為粘蛋白痣。

描述

本病又稱嬰兒皮膚粘蛋白病。首由Lum(1980)報導。臨床以皮膚出現白色硬化小丘疹，病理於真皮乳頭層顯粘蛋白沉積為特徵。出生時即發生，故於1993年Bellon命名為粘蛋白痣。

原因

病因未明。可能為先天性皮膚粘蛋白病。

生理變化

真皮乳頭層水腫，血管周圍單核細胞浸潤。膠性鐵或阿新藍染色於真皮乳頭層可見大量粘蛋白聚集。表皮正常。

症狀體徵

本病嬰兒出生時即發皮疹，文獻報導3例均為女性。皮疹為直徑0.5～3mm、大小不等的硬化性丘疹，呈白色、乳白色或褐色，有的丘疹中心可見一突起，丘疹散在或聚集成片。丘疹數量隨年齡而逐漸增多，經過慢性，以後停止發展，但皮疹持續不消退。丘疹分布散在或局限呈帶狀、斑片狀。肩胛間、指背、手背及上臂等處好發。

診斷檢查

根據出生髮疹，組織病理於真皮上層大量粘蛋白沉積即可確診。臨床應與光澤苔蘚、扁平苔蘚、摩擦性苔蘚樣丘疹、小兒丘疹性肢端皮炎、錯構瘤和結締組織痣相鑑別。此外，尚與應其它粘蛋白病如肢端粘蛋白病、自愈性幼年皮膚粘蛋白病、灶性皮膚粘蛋白病和粘液水腫性苔蘚等相鑑別。

實驗室檢查：無異常發現。