肝紫癜病是一種較少見的肝臟良性病變，表現為肝臟多發的大小不等的充滿血液的囊腔。本病可見於任何年齡，但成人多見。近年報導增多，可能與化學細胞毒性藥物、γ射線、細菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關，以隨機分布於肝內充滿血液的腔隙為特徵。
基本介紹
- 英文名稱：peliosis hepatis
- 就診科室：內科
- 常見發病部位：肝臟
- 常見病因：病因不明，可能與化學細胞毒性藥物、γ射線、細菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關
- 常見症狀：發熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹脹、肝脾腫大等
病因,臨床表現,檢查,診斷,併發症,治療,預防,
病因
病因不明確，可能和一些疾病如嚴重結核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合徵、服用某些藥物（如激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬）、長期血液透析、器官移植後免疫抑制藥的套用等有關。據報導，人類免疫缺陷病毒陽性人群中可能發生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜，與r．henselae屬病菌感染有關，屬於動物源性寄生蟲病，主要見於與貓有密切接觸或感染r．henselae屬及相關病菌者。
臨床表現
多數患者無症狀，少數可出現肝臟腫大及輕度轉氨酶升高，偶伴有脾紫癜，極少數情況下因大量肝細胞損傷、嚴重併發症及廣泛瀰漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。桿菌性紫癜患者會出現發熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹脹、肝脾腫大等表現。
檢查
1.實驗室檢查
若伴有繼發性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgG、IgE和IgM減少，補體和淋巴細胞減少。常見有貧血、血細胞減少，血清轉氨酶、鹼性磷酸酶及γ谷氨轉肽酶可有中度升高，多數病人可有膽紅素增高。
2.其他輔助檢查
（1）影像學檢查 B型超音波可探及不均勻的低回聲區，但無特徵性改變。CT可見肝臟有局限或瀰漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特徵性。肝靜脈造影時，若造影劑直接進入囊腔，對肝紫癜病的診斷是有力的依據。選擇性肝動脈造影，從動脈相晚期至靜脈相，均可見造影劑的聚集，但特徵性不強，與肝細胞腺瘤和再生結節不易區別。
（2）組織學檢查 腹腔鏡下肝臟多有腫大，表面有紫藍或紫黑色斑塊，直視下針刺活檢，其針對性較強，對穿刺針道的出血可採取相應的止血措施，是一種簡便、安全、創傷小的檢查方法。剖腹探查時，可做肝組織楔形切取送病理學檢查，對病灶局限且有破裂出血者，採用相應的止血或肝部分切除，然後送病理檢查。
診斷
症狀隱匿且診斷困難，多為偶然發現。嚴重病例病變分布廣泛時肝動脈造影有幫助；病變分布瀰漫時，CT、B超和MRI檢查也有幫助；組織學檢查是其確診的方法，但肝穿刺活檢可能導致出血，應避免。
併發症
因囊腔自發性破裂引起腹腔大出血是其主要併發症。
治療
本病尚無特效療法，但診斷一旦確立，應立即停用與本病有關的藥物，如激素、免疫抑制藥等。對原發病的治療尤為重要，如各種嚴重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結核病、血液病等。若病灶不大，可暫不處理，嚴密觀察；若病灶增大，可採用微波固化、射頻消融等治療；若病灶巨大，有出血風險，可採用肝動脈插管栓塞治療或手術切除。
對有出血、肝自發破裂者，應採用綜合措施進行止血，病灶局限者，可考慮肝部分切除；肝臟病變嚴重者，肝移植亦可慎重考慮。
對於桿菌性紫癜，正確的抗生素套用，如紅黴素、多西環素（強力黴素）可使紫癜消退。對於重症患者或不能口服用藥者，可改為靜脈給藥。注意：在用藥早期，可能發生病情加重及發熱，提前套用解熱藥可以預防。
預防
大多數病例自然預後尚好，少數肝功能損害嚴重者，預後不佳。
