診斷： 根據中年以後隱襲起病，慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫，伴腱反射亢進、病理征等上、下運動神經元同時受累為主要表現，無感覺障礙，有典型神經源性改變肌電圖，通常可臨床診斷。
基本介紹
- 中文名：肌萎縮側索硬化診斷標準
- 性質：診斷標準
- 屬性：肌萎縮
- 時間：1994年
診斷標準,臨床診斷標準,治療預防,
診斷標準
1994年世界神經病學聯盟提出了E1 Escorial診斷標準，1998年又對這一診斷標準進行了補充和修訂。
診斷肌萎縮性側索硬化依據：
1.臨床、肌電圖或神經病理學檢查有下運動神經元損害的證據；
2.臨床檢查有上運動神經元損害的證據；
3.症狀或體徵在一個部位內進行性擴展或擴展到其他部位；
同時排除以下兩點：
1.有能解釋上運動神經元和（或）下運動神經元損害的其他疾病的電生理依據；
2.有能解釋臨床體徵和電生理特點的其他疾病的神經影象學依據。
世界神經病學聯盟（1994）肌萎縮性側索硬化診斷標準的基本要點是：延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個部位中3個部位同時出現上、下運動神經元受累為確診，2個部位出現為擬診，僅1個部位出現為可能，至少2個部位下運動神經元體徵為疑診。
臨床診斷標準
世界神經病學聯盟肌萎縮性側索硬化臨床診斷（E1 Escorial,1994）標準
診斷確定性 臨床表現
確診（definite）ALS 在延髓與2個脊髓部位（頸、胸或腰骶），或3個脊髓部位上、下運動神經元體徵
擬診（probable）ALS 2個或更多部位上、下運動神經元體徵，部位可以不同，但某些上運動神經元體徵
必須在運動神經元缺損的上部
可能（possible）ALS 僅1個部位上與下運動神經元體徵，或在2個或更多部位僅有上運動神經元體徵，
或下運動神經元體徵在上運動神經元體徵的上部
疑診（suspected）ASL 至少2個部位下運動神經元體徵
治療預防
一、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。
二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養，維持營養及水電解質平衡。
三、神經營養藥物：胞二磷膽鹼250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、鹼性成纖維細胞生長因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美絡寧（三磷酸胞苷二鈉）20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。
五、併發症防治，防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛練和理療。防止肺部感染。
