繼發性膽汁性肝硬化（secondary biliary cirrhosis，SBC）又稱為阻塞性膽汁性肝硬化，由於肝外膽管長期機械性阻塞所致。是肝外膽管梗阻少見的併發症。其病程較原發性膽汁性肝硬化短，進展快，如治療不及時患者往往死於肝衰竭或繼發性感染。
基本介紹
- 別稱：阻塞性膽汁性肝硬化
- 就診科室：消化內科
- 多發群體：女性
- 常見發病部位：肝臟
- 常見病因：由於肝外膽管長期機械性阻塞所致
- 常見症狀：發冷、發抖和高熱，皮膚瘙癢，黃疸，黃疣斑，脂肪瀉，肝大，脾大等
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病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
長期肝外膽道梗阻的原因主要有：①膽總管結石嵌頓；②膽囊摘除術後膽管狹窄；③慢性膽系感染反覆發作引起膽總管周圍粘連；④癌腫如胰頭癌、壺腹癌、膽總管與膽囊的原發癌、肝門淋巴結的轉移癌；⑤慢性胰腺炎、胰腺囊腫；⑥膽道寄生蟲病如嚴重華支睪吸蟲病、包蟲病、蛔蟲病等；⑦膽道壺腹口潰瘍瘢痕形成的良性狹窄；⑧嬰幼兒出現繼發性膽汁性肝硬化的原因為先天性肝外膽道因發育不全而閉鎖。
臨床表現
本病多見於女性，早期常無自覺症狀，但在膽管結石、狹窄或反覆手術時，臨床有發冷、發抖和高熱表現；開始黃疸為間歇，以後轉為持續性，常有波動，不易退盡；皮膚黯無光澤；皮膚瘙癢常在黃疸前出現，由於血內類脂濃度增高，沉積於皮膚呈黃疣斑；脂肪不能乳化吸收，出現脂肪瀉和脂溶性維生素缺乏的表現；肝大，觸診光滑，偶有結節感；脾大；當膽道下段梗阻時，可捫及腫大的膽囊。
檢查
1.實驗室檢查
血清鹼性磷酸酶、膽紅素等均可增高，但各種自身免疫抗體，如線粒體抗體、抗核抗體等一般不被測到。
2.其他檢查
胃腸鋇餐檢查、B超檢查、經皮穿刺膽道造影（PTC）、逆行胰膽管造影（ERCP）等檢查常可發現原發病灶。
診斷
根據肝外膽管梗阻的病史和特點，結合生化檢查、B超等特殊檢查可助診斷。
治療
早期診斷與及時的手術（包括微創）治療原發病是本病治療的關鍵。如結石嵌頓及手術後膽道狹窄，可以完全治癒，應及早診斷、及時手術（微創）解除梗阻，可防止發展到肝硬化階段；惡性病變所致的梗阻，也應及早診斷與手術治療，對早期癌腫手術有可能達到根治性切除。對進展期癌手術雖不能切除病變，但可作解除膽道梗阻的內引流手術，如膽總管十二指腸吻合術、膽囊吻合術，達到消除黃疸和延長生命的作用；若肝硬化已至晚期，出現肝功能衰竭，應積極支持治療，創造手術條件。若伴繼發膽道感染，宜以抗生素治療。
