維生素b1缺乏症

簡介

當身體缺乏維生素B1時，熱能代謝不完全，會產生丙酮酸等酸性物質，進而損傷大腦、神經、心臟等器官，由此出現的一系列症狀，總稱為“腳氣病”。

來源

維生素B1為水溶性，在人體內除腸內細菌可合成一部分外，人體自身不能合成維生素B1，主要來源於食物，常與其他B族維生素同存於食物中，在穀類、堅果、動物內臟、蛋類及酵母中含量豐富，人乳和母乳中含量較少，穀類多存在於外胚層（糠、麩）中，故精製時易丟失，洗米過度可致損失，煮飯加鹼時亦可遭破壞。

病理生理

維生素B1在體內為重要生物催化劑，以輔酶形式參與多種酶系統活 動，尤其在碳水化合物氧化產能過程中起重要作用。

維生素B1在小腸內吸收，在肝、腎等組織中經磷酸化作用轉為焦磷酸硫胺素（Thiamine pyrophosphate，TPP），即輔羧酶，參與糖代謝過程中α-酮酸的氧化脫羧反應，使丙酮酸和乳酸進一步分解為水和二氧化碳，產生能量並促進肝內糖元合成。

維生素B1缺乏，主要引起糖代謝障礙，能量生成不足，導致血中丙酮酸和乳酸堆積，使主要由葡萄糖供能的神經、心臟、腦組織結構和功能發生改變，出現相應的症狀和體徵，血中丙酮酸和乳酸濃度增高，可引起周圍小動脈擴張，舒張壓下降，脈壓差增大，靜脈回流量增多，加重心臟負擔。

維生素B1尚可抑制膽鹼酯酶對乙醯膽鹼的水解作用，故維生素Bl缺乏時，乙醯膽鹼水解加速，使神經傳導障礙，胃腸蠕動減慢，消化液分泌減少等消化系統症狀。

病因

（一）攝入不足　　膳食中維生素B1含量不足為常見原因。人乳硫胺素含量明顯較牛乳低，但足夠供給生長需要。當乳母膳食中缺乏維生素B1，且單純母乳餵養未加輔食，嬰兒即可患病；長期食用精製米、面；洗米、煮飯、煮菜過程中維生素B，喪失、破壞；某些魚類、貝類含有破壞維生素B1的酶，長期喜食生魚、貝類者易患本病。

（二）吸收障礙 　慢性消化紊亂、長期腹瀉等引起吸收障礙，導致缺乏。

（三）需要量增加　小兒生長發育迅速，需要量相對較多；長期發熱、感染、手術後、甲狀腺功能亢進等，因代謝旺盛、消耗增加，對維生素B1需要量亦增加，若不及時補充，易引起缺乏。

症狀

嬰兒多為急性發病，以神經系統為主者稱腦型腳氣病；出現心功能不全者稱心型（衝心型）腳氣病；以水腫症狀顯著者稱水腫型腳氣病。亦可數型症狀同時出現。年長兒則以水腫和多發性周圍神經炎為主要表現。

（一）消化系統症狀 　以3～6月嬰兒最多見，多為母乳中維生素B1不足所致。常有厭食、嘔吐、腹脹、腹瀉或便秘、體重減輕等。

（二）神經系統症狀　嬰兒可表現為神經麻痹和中樞神經系統症狀。早期有煩躁、夜啼、因喉返神經麻痹所致聲音嘶啞、甚至失音為本病的特徵。繼而，神志淡漠、餵食嗆咳、吸乳無力、眼臉下垂、全身軟弱無力、深淺反射減弱、甚至消失，嗜睡、嚴重者驚厥、昏迷，可引起死亡。

年長兒以多發性周圍神經炎為主，先有雙下肢對稱性感覺異常、腓腸肌觸痛、進而感覺減退，以至消失，病情進展可出現上行性弛緩性癱瘓。

（三）心血管系統症狀　嬰幼兒常突發心力衰竭，多見於哺乳後或睡覺將醒時突然發生。表現為氣促、煩躁、尖叫、嗆咳、出冷汗、紫紺、心率速，出現奔馬律、心音低鈍、心臟擴大、雙肺布滿濕羅音、肝腫大、重症迅速死亡。心電圖呈低電壓、S-T段壓低、T波低平、倒置等改變。

（四）水腫與漿液滲出 　年長兒可於早期出現下肢踝部水腫，甚至延及全身或伴發心包、胸腔、腹腔積液。

如何補充維生素B1

維生素Bl廣泛存在於天然食物中，其含量隨食物種類不同而不同，同時還受到加工、烹調的影響，所以要注意以下幾點：

1調整飲食結構 加工越細的米麵，維生素Bl含量越少。所以、不要總給孩子吃精白米麵。在不影響孩子食慾的前提下,要做到粗細搭配，多吃各種豆類等雜糧，比如小米、綠豆等食物中，都含有豐富的維生素Bl，還應適當增加膳食中肉類的比例。

2.改進烹調方法 要提高食物中維生素B1的利用率和保存率。如撈飯的方法不好，要提倡不棄汁的蒸飯方法。由於麵粉中的維生案Bl在酸性環境中較穩定、而在鹼性環境中容易被破壞，所以發麵不宜加鹼，應提倡使用鮮酵母發麵。煮麵條時，大約有50%的維生素BI會流失到麵湯中，所以。如果吃麵條，要喝些湯，充分利用麵湯中的營養素。由於高溫油炸和加鹼會破壞麵團中的維生素Bl，因此，應該少吃油條、油餅這些油炸食品。

將要做媽媽的孕婦更要避免維生素B1的缺乏，尤其要注意以上幾點。以免造成新生兒先天性腳氣病。

診斷與鑑別診斷

因臨床表現複雜、多樣化，且嬰兒常突發重症，故必須儘早確診及時搶救。根據餵養史、乳母膳食史、臨床表現，以及結合流行病史，可作出診斷。

疑有本病者，應立即給予維生素B1試驗性治療。本病在治療後迅速好轉，可作為確診的有力依據。測定血中維生素B1濃度可明確診斷，但由於測定技術複雜，臨床不易推廣。亦可採用維生素B1負荷試驗，若尿中維生素B1排出量減少，可協助診斷。

此外，檢測全血丙酮酸和乳酸含量明顯增高、紅細胞轉酮酶活性降低，均有助於診斷。

診斷上應注意與有類似症狀的疾病相鑑別，如有嗆咳、氣急時與吸入性肺炎；初發症狀有嘔吐時與肥厚性幽門狹窄；腦型腳氣病與中樞神經系統感染如腦炎、腦膜炎等；心臟型腳氣病與引起急性心力衰竭的各種疾病如心內膜彈力纖維增生症、先天性心臟病等；周圍性神經炎與多發性神經根炎、脊髓灰質炎等疾病相鑑別。

若臨床上符合維生素B1缺乏症，經維生素B1治療後好轉，但停藥後復發，應考慮遺傳性丙酮酸羧化酶缺陷所致的維生素B1依賴症。

預防

孕、乳母飲食應多樣化，不宜以精米、面為主食。改進烹調方法，減少維生素B1損失。人工餵養兒應按時添加輔食。患感染或消化紊亂疾病時應補充維生素B1。小兒每日維生素B1需要量為0.5～1.5mg，乳母為3～4mg。

治療

應同時給患兒及乳母維生素B1治療。輕症每日小兒15～30mg，乳母60mg，分3次口服。重症或消化道功能紊亂者應肌內注射或靜脈注射維生素B1，每日50～100mg.應避免用葡萄糖液稀釋，以免血中丙酮酸及乳酸含量增高，加重病情。

一般治療後2～3日症狀明顯好轉或消失，仍需繼續口服維生素B1，每日5～10mg，療程一個月。因血中丙酮酸、乳酸增加，故糾正酸中毒也很重要。

本病常伴有其他B族維生素缺乏，應同時予以適當補充。由於腎上腺皮質激素能對抗維生素B1作用，過量葉酸及煙酸能影響維生素B1磷酸化作用，故在治療時應予注意。