結節病性葡萄膜炎

概述

結節病(Sarcoidosis)是侵犯多器官的肉芽腫性疾病。主要侵犯肺和末梢淋巴結，25%有眼部病變，最多見者是葡萄膜炎，也有缺乏全身病的眼結節病，黑人比白人多見。

病理病因

結節病性葡萄膜炎原因不明，但有免疫異常表現：T細胞功能低下，B細胞活力增強，抗體產生活躍，免疫球蛋白升高，並發現循環免疫複合物增加。Kveim試驗陽性。這是由活動性結節病患者的淋巴結或脾提取的浸出液做為抗原皮內注射，產生結節病樣組織病變者為陽性反應。組織病理表現為非乾酪化肉芽腫性炎症，在巨噬細胞漿內可有嗜酸性小體。

臨床表現

結節病性葡萄膜炎發展緩慢，多發生於30～40歲，女性較多。

1.全身改變 最多見者是雙側肺門淋巴結腫大，早期約半數無症狀但在X線片上可見改變;嚴重者有肺實質病變。最多見的症狀有咳嗽，有少量粘痰;體重減輕，有時乏力、發燒、食慾減退;當發展為肺纖維化時有活動後的氣急、發紺，也可發生咳血。其次是末梢淋巴結腫大，皮膚結節性紅斑，也可侵犯神經系統、肝、脾、腎、胃腸等出現相應的各種症狀。

2.眼部改變在眼病中以葡萄膜炎為多見。

(1)急性前葡萄膜炎。

(2)慢性前葡萄膜炎：為最多見，病程緩慢自覺症狀不明顯，有羊脂KP、Koeppe結節，有時虹膜有多髮結節，比結核者為大，更富於血管呈粉紅色;大的虹膜肉芽腫性結節易誤診為虹膜腫物。結節常自發消退或玻璃樣變。嚴重病例發生虹膜後粘連、繼發青光眼和並發性白內障。這種慢性葡萄膜炎常伴有肺纖維化。

(3)慢性睫狀體炎或周邊葡萄膜炎：睫狀體平坦部有滲出並可進入玻璃體和周邊部視網膜;周邊部小血管變細或伴白線。

(4) 脈絡膜視網膜炎：眼底有灰黃色、灰白色滲出，多為圓形、略圓形，數目不一，大小不等，多位於後極部，沿血管分布，有的位於血管周圍所謂蠟滴狀滲出。這種滲出可完全吸收;但深在於色素上皮下的小滲出為肉芽腫性愈後遺留小萎縮斑。常伴有視網膜血管炎，特別是視網膜靜脈周圍炎是本病的特徵之一。

診斷

可根據臨床表現和活體病理檢查;

實驗室檢查

Kveim試驗80%為陽性;血管緊張素轉化酶，鎵同位素掃描都有診斷價值。其他如鹼性磷酸酶、血沉、血清蛋白電泳、A/G比值、OT試驗等可供參考。

治療

皮質激素對本病治療有效，輕型前葡萄膜炎可局部套用;如果眼部炎症嚴重或有全身病者可考慮全身套用。