系統型脂膜炎呈一種特發性的主要累及軀幹和大腿皮下脂肪組織的脂膜炎。主要臨床表現為反覆發作的皮下結節或為片狀斑塊，同時伴有發熱，部分病例可累及內臟。男女均可發病，成人發病者以女性為多，兒童發病多為男性。發病年齡自6 個月～64 歲，以20～40 歲女性最為多見。多數病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅症狀。
病理生理,症狀體徵,診斷檢查,鑑別診斷,併發症狀,治療方案,預後預防,
系統型脂膜炎呈一種特發性的主要累及軀幹和大腿皮下脂肪組織的脂膜炎。主要臨床表現為反覆發作的皮下結節或為片狀斑塊，同時伴有發熱，部分病例可累及內臟。男女均可發病，成人發病者以女性為多，兒童發病多為男性。發病年齡自6 個月～64 歲，以20～40 歲女性最為多見。多數病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅症狀。
病理生理
1.脂肪肉芽腫是由多種因素引起脂肪組織變性，而產生的肉芽腫反應。這些因素分局部和全身兩種。局部因素為一過性缺血、小動脈痙攣，全身因素可能為脂肪代謝障礙，某些原因引起脂肪代謝過程中酶的異常，如血清澱粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其結果造成脂肪細胞損傷，最終導致脂肪肉芽腫形成。
2.病理檢查 主要病變在脂肪層中分3 期：
(3)成纖維細胞期：病變中主要為成纖維細胞和淋巴細胞，並有大量增生的纖維組織。
在病變演變過程，中、小血管也有改變，主要為血管周圍細胞浸潤、內膜增厚及類纖維蛋白變性。大網膜、腸系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及腎上腺周圍脂肪中均有同樣的病理改變。肝臟內有瀰漫性脂肪壞死和脂肪浸潤。肺的病理改變為肺泡腔及間質炎性細胞浸潤、肉芽腫性肺炎及脂肪栓塞。
症狀體徵
1.一般表現
(1)發熱：在皮損出現數天后就開始發熱，體溫逐漸上升，可高達40℃以上，呈弛張熱，持續1、2 周后，體溫開始下降。除弛張熱外，還可為間歇熱和不規則熱。
(2)皮損：好發於四肢和軀幹，以臀部和股部最多見。皮損為成批發生的堅實皮下結節，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，邊緣清楚。結節可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度壓痛和觸痛。少數結節可壞死破潰，流出脂狀物質，但不化膿。偶爾皮損可表現為水皰。皮下結節經數天或數周后可逐漸消失，患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著。
2.內臟受累。
(4)眼部損害：有些病例可出現眼部症狀，表現為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
診斷檢查
診斷：普通型根據反覆發作的皮下結節或為片狀斑塊，伴有發熱，皮損自發性消退後留下局部凹陷等特點，不難診斷。最後確診需依賴活組織檢查。系統型診斷較複雜，臨床除有發熱、皮下結節等一般表現外，尚有各臟器受累表現。病人既無發熱，也無皮下結節，僅表現為各臟器受累症狀，需活組織檢查方可明確診斷。
實驗室檢查：
1.血常規、骨髓象及血沉外周血象可見紅細胞、血小板減少。白細胞多數減少，可含有中毒顆粒，分類計數中性粒細胞減少，伴有核左移，但合併感染時白細胞增多，血沉增快。骨髓象可見粒細胞、紅細胞和巨核細胞不同程度的減少，有時粒細胞可含有少許中毒性顆粒，呈感染骨髓象。
3.生化學檢查 肝臟受累可有肝功能異常，CRP增高。
4.免疫學檢查 部分病人抗“O”滴度升高，重疊其他風濕病時可有類風濕因子滴度升高，抗核抗體陽性，補體降低，IgG、IgM 升高，細胞免疫試驗低，淋巴細胞轉化率降低。
其他輔助檢查：
1.X線檢查 胸部平片表現為肺門及氣管旁淋巴結增大，可見少量胸腔積液，肺內可見紋理增多及點片狀影等。累及心血管系統，可見有心臟擴大和心力衰竭。
3.B超影像顯示皮下結節，表現為病灶邊緣和瀰漫性實質樣結構的皮下間隙增厚。
鑑別診斷
2.硬紅斑：皮損好發於雙側小腿屈側，無發熱等全身症狀，組織病理為結核樣改變，抗結核治療有效。
3.皮膚型：惡性網狀細胞病皮損質地堅硬，破潰後可形成邊緣清楚的深潰瘍，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部腫瘤史。有進行性全血下降和進行性肝、脾、淋巴結腫大。組織病理改變為網狀細胞增生，增生的網狀細胞大都不典型或不成熟。
4.多發性神經纖維瘤：是一種常染色體顯性遺傳性疾病。皮損為多發性皮下軟組織腫瘤，是沿神經乾分布的多發性纖維瘤，並有皮膚色素沉著。可累及周圍神經及中樞神經，引起相應的臨床表現，其病理特徵為軟疣性纖維瘤和纖維瘤。
5.淋巴瘤：表現為發熱、全身淋巴結腫大，有時伴有關節肌肉不適、肝脾腫大等。腫大淋巴結的病理改變為異常淋巴細胞增生，無脂膜炎所見的肉芽腫性脂肪組織炎性變。
6.風濕性關節炎：一般起病急驟，以多關節炎為主，伴有發熱和白細胞增多，多有不同程度的心臟炎，皮下結節的組織學檢查可見阿孝夫(Aschoff)小體，對水楊酸製劑治療有效。
7.系統性紅斑狼瘡：具有多統損害特徵，容易與本病相混淆，但其皮膚特徵和組織學改變與本病有顯著不同。再者，免疫學檢查，抗核抗體均陽性。若發現有脂膜炎的特徵性皮損，則表明為系統性紅斑狼瘡與本病相重疊。
8.胰腺癌表現有嚴重的消化道症狀，如噁心、嘔吐、體重減輕等，當壓迫膽總管時，可引起進行性加深的黃疸。B 超及CT檢查可發現胰腺癌徵象。有時胰腺癌可伴發結節性液化性脂膜炎，但其皮損的組織學改變與本病不同，並有血清澱粉酶和脂肪酶升高。
併發症狀
可發生心包炎，病程後期可發生心力衰竭。中樞神經系統，可出現腦膜炎症狀和顱內高壓征。本病可與類風濕關節炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊，此外也可並發腎小球腎炎。可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜後纖維化等併發症。
治療方案
1.去除誘發因素 如去除感染病灶，停止套用誘發本病的藥物等。
3.全身治療 早期可用抗風濕類藥物緩解症狀、退熱和減輕關節疼痛。非甾體類抗炎藥如阿司匹林每天1.5～3g，分3 次口服，或雙氯芬酸(扶他林)每天75～150mg，分3 次口服。若無效可加用糖皮質激素類藥物，如潑尼松30～60mg，分3 次口服，待症狀緩解後立即減量並逐漸停藥。抗生素與激素藥物並用可獲得更好的療效。但應注意，隨著病情的演變，本病對激素治療反應越來越差，此時可換用適量細胞毒藥物如環磷醯胺、硫唑嘌呤，抗瘧藥氯喹及免疫調節藥左旋咪唑。
(1)非甾類抗炎藥（NSAIDs）：
1)阿斯匹林：主要用於退熱及減少血栓素A2的產生。常用劑量300~600mg每天4~6次，不得超過4g/d，餐時或餐後服用。3~5天后才能明顯見效，最大的抗炎作用一般在2~4周內達到。有肝損害、低凝血酶原血症、維生素K缺乏症等不良反應，出血性疾病與哮喘者禁用。孕婦慎用。
2)吲哚美辛：該藥退熱好，且價格便宜。在開始治療的頭幾天可引起頭痛，但如初使劑量減半，隨後增加，有時可避免此副作用。如與阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相關毒性；與肼苯達嗪、卡托普利及b受體阻滯劑等降壓藥合用，可降低其降壓作用；與速尿和噻嗪類利尿劑合用可減弱其利尿作用。孕婦套用此藥通常是安全的。
(2)糖皮質激素：
在病情急性加重時可選用。糖皮質激素（如潑尼松），常用劑量為每天40~60mg，可一次或分次服用，當症狀緩解後2周逐漸減量。
1)硫唑嘌呤：常用劑量為每天50~100mg，可1次或分2次服用。為防止骨髓抑制，開始以1mg/(kg/d)連用6~8周后加量，最大劑量不得超過2.5mg/(kg/d)。如與血管緊張素轉化酶抑制劑合用可引起嚴重白細胞減少症。對肝、腎與血液學均有一定毒性，故應定期查血常規和肝腎功能。妊娠期不宜服用。
2)氯喹或羥氯喹：氯喹常用劑量為0.25g/d；羥氯喹為200mg每天1~2次，起效後改為每天100~200mg長期維持治療。長期服用要警惕視網膜病變與視野改變，要每半年作一次眼科檢查。
3)環磷醯胺：常用劑量為每天2.5~3mg/(kg/d)，每日一次或分次口服；重症者可500~1000mg/m2體表面積，每2~4周靜滴一次。嚴重骨髓抑制者或孕婦禁用。使用期間要定期查血常規和肝腎功能並注意預防出血性膀胱炎等不良反應。
4)環孢素：常用劑量為2.5~4mg/(kg/d)，分2~3次服用。難以控制的高血壓禁用，孕婦慎用。
5)沙利度胺（thalidomide，反應停）：常用劑量為每天100~300mg，晚上或餐後至少一小時後服用，如體重少於50kg，要從小劑量開始。由於有致胎兒畸形作用，孕婦禁用。
預後預防
預後：
本病經過長短不一的發熱期後，症狀可自然消退，但也可在幾個月或幾年內經常復發，可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜後纖維化等併發症。眼部損害可出現葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
預防：
1.去除感染病灶，注意衛生，加強身體鍛鍊，提高自身免疫功能。
2.生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
3.加強營養，禁食生冷，注意溫補。
4.二級預防早期診斷，早期治療。
