破骨細胞瘤

破骨細胞瘤

簡介,臨床表現,影像學診斷,類型 ,病理髮改變,鑑別診斷,治療,

簡介

破骨細胞瘤亦稱骨母細胞瘤、成骨性纖維瘤(Osteogenicfbroma)、或巨型骨樣骨瘤(giantosteoidosteoma)。直至gaffe(1956)才命名為破骨細胞瘤。
此型腫瘤少見,為孤立的富有成骨細胞的骨及類骨組織的良性腫瘤,主要組成為血管手富的骨樣組織、新生骨質及大量成骨細胞。隨著腫瘤的發展,骨樣組織及新生骨質各種變化,不易與骨樣骨瘤、無廣泛骨質硬化。但mayer(1967)報導,如成骨細胞瘤有侵襲性,則為惡性。

臨床表現

(一)發病情況常發生在脊椎骨,多在附屬檔案,而非椎體。手足短骨次之,四肢長骨、肩胛骨、肋骨偶見。長骨多在骨幹。
發病年齡10~15歲,幼兒及成年少見。男性多於女性,約為2:1。
(二)症狀與體徵逐漸發生疼痛,輕度,持續性,阿斯匹林不能止痛。局部輕度腫脹及壓痛。為侵及胸椎,可有胸痛及壓迫脊髓症狀。

影像學診斷

腫瘤組織在發展階段變異較大,故在X線檢查與無固定的特異性徵象。根據鈣化或骨化程度可顯示不同透明影或緻密影。腫瘤與周圍骨組織分界清晰、周邊有骨質硬化。無骨膜反應。

類型 

根據病變部位,可分為四型。
(一)中心型為常見型,典型表現為邊緣清晰的囊狀骨質破壞區,皮質膨脹變薄。如皮質破裂,形成軟組織腫塊。腫瘤內有不同程度的成骨或鈣化陰影,至斑點或索狀。少數呈單囊形破壞而無鈣化影。如為多囊性,則有散在病灶。腫瘤附近骨質輕度增生硬化。一般無骨膜反應。
(二)皮質型發生在皮質內,偏心性生長,皮質局部破壞,薄殼狀骨質膨脹,邊緣清晰,可有不規則鈣化斑。
(三)骨膜下型見於乾骺端,偏側生長,局部骨皮質呈壓迫性破壞。
(四)松質骨型見於棘突、椎弓。骨質擴張增大,呈運河絮狀不規則囊性破壞,亦可為邊緣清晰密度增高瘤陰。
如施用血管造影及ECT檢查,對診斷更有幫助。

病理髮改變

腫瘤血管豐富,呈棕色或紫紅色,易出血。直徑2~10cm。瘤組織為顆粒或砂粒狀,砂樣硬度。骨皮質膨脹,外緣骨質硬化。大的腫瘤可軟化或囊變。
鏡下,腫瘤形成階段不同,表現也不同。基本徵象為纖維性血管豐富的間質中有大量成骨細胞,細胞間鈣化形成小梁狀骨樣組織,並不多核巨細胞存在。

鑑別診斷

由於組織學上變化不一致,易誤認為其他腫瘤,應予區分。
(一)骨樣骨瘤成骨細胞瘤有無髓鞘膜神經纖維,類似骨樣骨瘤,但含量較少。進行性發展,生長較快。無壓痛,X線顯示瘤巢,且大於2cm,偶有惡變,可以與骨樣骨瘤鑑別。
(二)骨肉瘤成骨細胞瘤早期結締組織活躍增生,並有少量不規則骨及骨樣組織及巨細胞,易誤診為骨肉瘤。但骨肉瘤為惡性,發展快,症狀重。瘤細胞多形,有腫瘤性骨組織形成。有骨膜反應,破壞性大,有溶骨或成骨等型。
(三)巨細胞瘤較成熟的成骨細胞瘤含大量骨化組織及散化多核巨細胞,此類巨細胞僅是血管附近的巨噬,而巨細胞瘤為腫瘤細胞,但無骨組織形成。
(四)動脈瘤樣骨囊腫發生在脊椎的囊性成骨細胞瘤及骨膜下型成骨細胞瘤不易與動脈瘤樣骨囊腫鑑別
(五)血管性疾病成骨細胞瘤含大量骨化組織及多數擴張的毛細血管,與血管性病變亦難鑑別。

治療

成骨細胞瘤很難惡變,手術切除效果好,僅偶爾復發。

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