成人T細胞淋巴瘤

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拼音

chéng rén T xì bāo lín bā liú

英文參考

adult t cell lymphoma; lymphoma adult t cell(atcl)

疾病分類

皮膚性病科

疾病概述

成人T-細胞白血病/淋巴瘤之產生,與一種反轉錄病毒HTLV-1之感染有關。臨床上患有成人T-細胞白血病/淋巴瘤的病患會出現淋巴腺腫大、肝脾腫大、皮膚病症如紅斑、骨骼溶蝕性病症、及高鈣血症等症狀。病患之周邊血液內也可能會出與典型之細胞核呈花瓣狀之T-淋巴球。病患罹病後對感染之抵抗力會降低,因此容易得到伺機性病原菌之感染。此病預後甚差,無論以何種化療組合其緩解期均十分短暫,且大部分病人於診斷確立後十二個月內死亡,平均存活期不到一年(急性期的病患約為五個月,而淋巴瘤型者約為十個月)。

疾病描述

成人T細胞淋巴瘤本病又名逆轉錄病毒相關成人T細胞淋巴瘤/白血病,簡稱ATL。

症狀體徵

本病男性較多見,平均發病年齡為52歲,多在40歲後發病,大致可分為急性和慢性兩型。急性型起病急,發展快,病程短,預後差,淺表淋巴結常腫大。33.3%~49%患者可出現特異性和非特異性兩類皮損。前者常全身播散,表現為丘疹、結節、腫瘤或紅皮病。後者常表現為魚鱗病樣、紅斑、丘疹、水皰、瘀點或瘀斑等。常見肝大,因骨質溶解而產生的骨痛和高鈣血症也較常見。67.6%患者外周血中白細胞增多,常大於10×109/L,甚至可達100×109/L,並可出現不典型細胞。這種細胞的胞核明顯多形、扭曲,類似Sézary細胞;免疫表型CD4、CD3和CD9陽性,CD8陰性,表現為輔助性T細胞表型,CD25(IL-2R)陽性。患者血清HTLV-1抗體陽性。慢性型的特點為患者外周血中見1%~20%奇形怪狀或分葉的不典型細胞,淋巴結腫大,極少皮膚損害,可持續多年或轉變成急性T細胞性淋巴瘤/白血病。

疾病病因

本病1976年出現於日本南部,以後加勒比海地區也發生流行,不久世界各地病例不斷增多。迄今美國及歐洲已有200多例報告,伊朗也有個案報告。我國大陸及台灣省也有少數病例。已證實其發病病因為人類親T淋巴細胞逆轉錄病毒(HTLV—1)。流行病學調查表明其傳播方式有:①通過母乳餵養傳給兒童;②活動期患者可通過性傳播;③通過血液製品傳播。潛伏期長。日本已有100萬以上人群HTLV—1血清檢查陽性。

病理生理

1、發病機理
早期呈帶病毒狀態,血清HTLV—1陽性,外周血中無異常細胞,也查不到前病毒整合基因組,此期處在靜止狀態,其發病及病情加重因素與HIV感染相似。
2、病理變化
瘤細胞常侵犯表皮內並呈灶性聚集,形成Pautrier微膿腫,真皮內呈多灶性聚集。瘤細胞胞體一般較大,除在一些病例中表現為中、大不規則圓形細胞混合外,多數表現為多形性,細胞大小、形態不一,胞界不清楚,胞核常扭曲,呈佛手狀或類似成串香蕉,一面光滑,一面凹凸不平。並見少數瘤巨細胞,核大,奇形怪狀,有的類似R—S細胞。

診斷檢查

主要要檢查到瘤細胞免疫組化表型CD25陽性及血清中HTLV—I抗體陽性方能診斷。因臨床可表現為紅皮病而瘤細胞多形,故需要與Sézary綜合徵及多形T細胞淋巴瘤鑑別。

治療方案

主要聯合化療,但尚需調整患者免疫狀況,加強支持療法。

相關出處

皮膚病學

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