淋巴瘤樣丘疹病

淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性、復發性、自愈性、丘疹壞死或丘疹結節性皮膚病。基本損害是丘疹和小結節，臨床與急性痘瘡樣糠疹類似，但組織學上有皮膚T細胞淋巴瘤的特點，10%～20%的患者可先後或同時發生另一種淋巴瘤。最新的WHO-EORTC分類認為本病是一種低級別的皮膚T細胞淋巴瘤。在新的WHO造血與淋巴組織腫瘤分類中，它屬於CD30+的皮膚淋巴增生性疾病譜系。

基本介紹

• 英文名稱：lymphomatoid  papulosis
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：20～40歲的成年人
• 常見發病部位：好發於軀幹和四肢
• 常見症狀：皮膚紅色丘疹

病因

病因不明，發病機制尚不清楚。

臨床表現

常見於20～40歲的成年人。原發皮損為紅色丘疹，直徑可達約1cm，可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性，數日數周后，表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數慢性經過，不經治療，新的損害不斷出現，因而不同時期的皮損可同時存在。損害治癒後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺症狀輕微，病程3個月～40年。10%～20%的淋巴瘤樣丘疹病患者，可發展為MF-CD30皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

輔助檢查

主要依靠皮膚組織病理學檢查，對本病有診斷和分型價值。病理學表現分為A、B、C型。此三型可同時出現在一個病人身上，或出現於疾病的不同時期，有個別皮損可兼具三型特點。

1.A型（組織細胞型）

真皮內浸潤呈楔形，由散在或群集的間變性大細胞混合較多小淋巴細胞、組織細胞、中性粒細胞及嗜酸性粒細胞組成，間變性大細胞不超過浸潤細胞的50%，其胞質豐富，類似組織樣細胞，有時可見與R-S細胞類似的多核巨細胞，核分裂相常見，親表皮現象可有可無。

2.B型（蕈樣肉芽腫型）

此型少見（少於10%）。表皮常萎縮，真皮內浸潤呈楔形或帶狀，浸潤細胞由小至中等大小的多形性淋巴細胞組成，形態不規則，多呈腦回狀，深染，有親表皮性，病理表現類似蕈樣肉芽腫，診斷需要結合臨床。

3.C型（間變大細胞淋巴瘤樣型）

此型被認為是淋巴瘤樣丘疹病-間變大細胞淋巴瘤的交界性。表現為較多形態單一的、CD30+大T細胞浸潤，而炎症細胞較少。病理學上與間變大細胞淋巴瘤難以區別。

免疫組化：A型和C型淋巴瘤樣丘疹病腫瘤細胞表達CD30，呈簇集或呈大片狀分布，大部分瘤細胞呈CD3+、CD4+、CD8-。B型腫瘤細胞僅CD4+，而不表達CD30。PCR基因克隆重排見於40%以上的淋巴瘤樣丘疹病損害。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性，免疫組化檢查即可診斷。

治療

一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有症狀，可適當治療。如強效皮質類固醇激素；PUVA系統性或局部治療。局部套用卡莫司汀（卡氮芥），可抑制損害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤（MTX），可使90%的患者症狀顯著好轉。

預後

典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性，不經治療，新的損害不斷出現，因而不同時期的皮損可同時存在。損害治癒後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺症狀輕微，病程3個月～40年。