皮膚平滑肌瘤

本病是來源於皮膚豎毛肌、外陰或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮腫瘤。因此,皮膚平滑肌瘤可分為毛髮平滑肌瘤、單發性生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。

基本介紹

  • 英文名稱:leiomyoma  cutis
  • 就診科室:皮膚科
  • 常見病因:染色體1q42.3-43的延胡索酸水合酶基因胚系突變
  • 常見症狀:結節較大,直徑可達2cm,表麵皮膚紫紅色、紅褐色,早期皮損自覺症狀,逐漸出現陣發性疼痛
病因,臨床表現,檢查,治療,

病因

大多數多發性平滑肌瘤患者具有位於染色體1q42.3-43的延胡索酸水合酶基因的胚系突變。

臨床表現

1.毛髮平滑肌瘤表現為單發和多發皮損
(1)單發性皮膚平滑肌瘤 結節較大,直徑可達2cm,表麵皮膚呈紫紅色、紅褐色,早期皮損常無自覺症狀,但可逐漸出現陣發性疼痛。
(2)多發性皮膚平滑肌瘤 多見於男性青年,皮損直徑2~6mm,呈褐紅色或棕色,表面平滑,觸之堅實,常成簇,並且皮損常呈線狀或沿皮節分布。群集的結節可融合成片。皮損多發於背部、面部和四肢伸側,偶見於舌。遇冷可有自發性陣發性疼痛。
2.單發性生殖器平滑肌瘤
起源於陰囊、乳頭或大陰唇的平滑肌細胞。皮損為單個皮內或皮下結節,直徑可達數厘米,質地堅實,可推動。表面正常皮色或紅色。常無自覺症狀。
3.單發性血管平滑肌瘤
起源於靜脈平滑肌,多見於中年女性,皮損為單個皮下結節,直徑0.5~1cm,表面正常或藍紫色,好發於下肢(尤小腿屈側)。常有陣發性刺痛或燒灼感。

檢查

皮損組織病理顯示腫瘤位於真皮,延伸至脂肪層,腫瘤中央為相互交叉的肌束,肌細胞呈紡錘狀,核長、位於細胞中央、兩端鈍園(呈雪茄樣),常有核周空泡。Masson三色染色肌細胞呈紅色。免疫組化染色平滑肌肌動蛋白或結合蛋白抗體反應呈陽性。

治療

單個皮損可選用手術切除。若皮損多發,無法手術切除,而又有劇烈疼痛者,可試用鈣離子通道阻滯劑(如硝苯吡啶),以緩解疼痛,但需定期檢測血壓。

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