基本介紹
- 中文名:異溶酶體
- 外文名:Isomerase
- 底物:作用底物為外源性
- 包含:大分子物質、細菌、死亡的細胞
- 合併:吞噬泡和胞飲泡與初級溶酶體
- 稱為:合成為異溶酶體
異溶酶體(異噬溶酶體)是次級溶酶體的一種類型,主要負責分解經吞噬或胞飲作用攝入的外源性物質。其直徑範圍在0.25~0.8μm之間,形態多為圓形或橢圓形,外覆單層單位膜結構,膜厚約6nm,主要成分為脂蛋白和鞘磷脂。異溶酶體...
根據溶酶體作用物的來源,將次級溶酶體分為:(1)異生性溶酶體(het- erolysosome),系指不能透過質膜的大分子溶液或病毒、細菌等,前者通過胞飲作用(其中也包括受體介導的內吞作用)形成的胞飲泡(或胞內體),後者通過吞噬作用形成的吞噬泡,分別與初級溶酶體(或內溶酶體)融合後形成次級溶酶體(或溶酶體)...
終末溶酶體是由次級溶酶體(包括自噬性溶酶體和異噬性溶酶體)進入末期階段後形成的殘餘體。當溶酶體內酸性水解酶活性下降時,未被完全消化的外源性或內源性物質殘留在膜性結構中,最終形成脂褐素等典型殘餘顆粒。其特徵表現為膜結構完整但酶活性喪失,可通過胞吐排出或長期積累於細胞內。該結構與細胞內外源性物質...
次級溶酶體(secondarylysosome)是含水解酶及相應底物,以及水解消化的產物,也即正在進行或已經進行消化作用的囊泡。所以,次級溶酶體又稱活動性溶酶體(active lysosome)或消化泡(digestionvacuole)。其分布較廣,形態具有多樣性。簡介 次級溶酶體(secondarylysosome)是含水解酶及相應底物,以及水解消化的產物,也即...
●自噬性溶酶體(autolysosome)是一種自體吞噬泡,作用底物是內源性的,即細胞內的蛻變、破損的某些細胞器或局部細胞質。這種溶酶體廣泛存在於正常的細胞內,在細胞內起“清道夫”作用。●異噬性溶酶體(heterolysosome)又稱異體吞噬泡,它的作用底物是外源性的,即細胞經吞噬、胞飲作用所攝入的胞外物質。異噬性...
溶酶體酶缺陷可導致貯積症,包括糖原累積病(酸性Ⅱ-葡萄糖苷酶缺乏)、戈歇病(β-葡萄糖苷酶缺乏)、台-薩氏綜合徵(氨基己糖酯酶A缺乏)等40餘種遺傳病。LYSET蛋白作為甘露糖-6-磷酸途徑核心組分,調控溶酶體酶運輸,其缺失會導致溶酶體功能喪失並引發酶分泌異常。溶酶體酶活性檢測是此類疾病確診的主要依據。簡...
溶酶體貯積症(LSD)是一組由基因突變導致溶酶體酸性水解酶缺陷引發的遺傳性代謝疾病,以常染色體隱性遺傳為主,因生物大分子無法降解而在溶酶體異常貯積,引起細胞組織器官功能障礙。該病涵蓋黏多糖貯積症、戈謝病等50餘種亞型,新生兒發病率約1/2000。典型症狀包括智力退化、骨骼畸形及臟器腫大,確診需通過酶活性...
自噬溶酶體是通過自噬體與溶酶體膜融合形成的單層膜包裹囊狀結構,其內部含有未完全分解的內質網、線粒體等內源性物質。該結構由Ashford和Porter於1962年首次發現,在正常細胞中通過降解受損細胞器維持代謝平衡,病理狀態下可回響理化損傷執行保護性機制。區別於處理外源性物質的異噬溶酶體,自噬溶酶體通過選擇性吞噬細胞...
吞噬溶酶體是動物細胞內通過吞噬作用形成的囊泡結構,由吞噬小體與溶酶體融合生成,具有分解外源性和內源性物質的雙重功能。其主要通過水解酶系統降解病原微生物及細胞碎片,在免疫防禦與物質循環中起關鍵作用。2019年研究揭示其通過膜出絲機制再生溶酶體,該過程由胺基酸轉運蛋白與激酶複合體協同調控。形成機制 吞噬溶酶...
溶酶體自噬是選擇性自噬的特定類型,主要功能是通過正常溶酶體吞噬並降解受損溶酶體以維持細胞穩態。該過程根據底物差異可分為微溶酶體自噬等亞型,其特徵是通過溶酶體膜直接吞噬靶物質。其分子機制涉及泛素化修飾、ATG8ylation標記系統,以及SNARE複合體、ESCRTs複合體等調控因子,相關功能障礙被發現與阿爾茨海默病、...
溶酶體病是由基因突變導致溶酶體酸性水解酶缺陷引發的遺傳性代謝疾病,未降解的生物大分子在溶酶體內異常貯積,進而引起多系統器官功能障礙。該疾病包含戈謝病、法布雷病、龐貝病及黏多糖貯積症等亞型,其中戈謝病在中國患病率約為1/50萬至1/20萬,法布雷病呈X連鎖遺傳特徵,龐貝病發病率介於1/4萬至1/30萬。...
在肝細胞中,粒溶作用參與糖原代謝調控。當血糖濃度升高時,過剩的糖原會被標記並由溶酶體分解,維持肝細胞儲存功能的穩定性。若該過程受阻,可能引發糖原沉積病等代謝異常。與其他溶酶體功能的區別 粒溶作用專指對細胞內源過剩物質的分解,而異噬作用負責消化胞吞攝入的外源物質。自噬作用則主要針對損傷細胞器,三者...
溶酶體酶類指溶酶體內含有的50餘種酸性水解酶,包含脂酶、蛋白質水解酶、硫酸酯酶等類型。該名詞於2008年經中國生物化學與分子生物學學會審定公布。該類酶在粗面內質網合成後,經高爾基體加工包裝形成初級溶酶體。初級溶酶體與胞內體或吞噬泡融合形成次級溶酶體,其酶類通過異噬性溶酶體分解外源物質,通過自噬性溶酶...
溶酶體缺陷症是一組由基因突變導致溶酶體酶先天性缺乏的遺傳代謝性疾病,因底物無法降解而在溶酶體內貯積,又稱溶酶體貯積病,無傳染性。該病症包含龐皮病、泰-勒二氏病、高歇氏病和I-細胞病等類型。龐皮病因α-葡萄糖苷酶缺失引發糖原貯積,導致嬰兒肌無力及心臟衰竭。泰-勒二氏病因氨基己糖酶A缺陷造成神經節...
分泌溶酶體是存在於T淋巴細胞、自然殺傷細胞、肥大細胞等細胞中的特殊細胞器,兼具傳統溶酶體的降解功能與分泌顆粒的外排特性。其通過M6P依賴途徑獲取溶酶體酶,在外界信號刺激下可釋放內含物殺傷靶細胞。該結構參與黑色素儲存、抗原呈遞、骨基質溶解等生理過程,在血小板中還影響凝血功能。分泌溶酶體功能異常與Chediak-...
尿酸酶體是電子顯微鏡下觀察到的直徑約0.5~1.0μm的膜結合顆粒,早期因功能未知被歸類為微體。微體分為過氧化物酶體和植物特有的乙醛酸循環體兩類,動物細胞過氧化物酶體內部通常存在由尿酸氧化酶構成的晶核結構。該細胞器由deDuve研究團隊在分離溶酶體時首次發現。實驗中通過蔗糖密度梯度離心顯示,尿酸氧化酶所在...
溶酶體是由單層脂蛋白膜包裹的囊狀細胞器,內含多種最適pH為5的酸性水解酶,主要負責細胞內物質降解代謝。這類酶異常釋放可導致細胞自溶,正常狀態下通過膜結構隔離實現精準的細胞內消化功能。溶酶體酶缺陷特指基因突變引發的酸性水解酶先天性缺失或結構異常,導致代謝底物堆積形成溶酶體貯積病,涵蓋粘多糖沉積病、糖原...
自溶酶體(autolysosome),又稱自噬溶酶體,屬於次級溶酶體類型,由包裹內源性底物(如損傷細胞器、過量儲存物質)的自噬體與初級溶酶體融合形成。其功能是通過溶酶體酶分解線粒體、內質網碎片等內源性成分,水解產物供細胞再利用,未被消化的殘留物形成殘留小體。正常生理狀態下,自溶酶體通過降解陳舊細胞器維持細胞穩態,執行細胞器更新
胞溶酶體是由自噬體與初級溶酶體接觸融合形成的次級溶酶體亞類,其核心功能是清除細胞內衰老或損傷的細胞器及過量儲存物質。該結構通過酸性水解酶降解內源性底物,維持細胞穩態,代謝殘留物可形成脂褐質等殘餘體。中性粒細胞的溶酶體成分(如彈力蛋白酶、膠原酶、陽離子蛋白質等)在急性炎症反應中發揮調控作用,而溶酶...
組織蛋白酶(英文名:cathepsin)是在各種動物組織的細胞內(特別是溶酶體部分)發現的一類蛋白酶,是半胱氨酸蛋白酶家族的主要成員, 在生物界已發現20 余種,人體中主要存在11 種, 它們與人類腫瘤、骨質疏鬆、關節炎等多種重大疾病密切相關, 是近年來備受關注的一類靶標蛋白酶。簡介 蛋白酶是人體內蛋白水解的...
溶酶體酸性脂肪酶(LAL)是水解膽固醇酯和甘油三酯的關鍵酶類,其產物參與能量代謝與細胞膜合成。該酶缺乏可引發溶酶體酸性脂肪酶缺乏症(LAL-D),屬常染色體隱性遺傳病,分為嬰兒型沃爾曼病和兒童/成人型膽固醇酯沉積病,表現為肝臟病變與血脂異常。LAL-D患者的治療手段包括酶替代療法與基因療法。重組人類LAL蛋白藥物...
溶酶體酸性脂肪酶缺乏症(LALD)是一種罕見的常染色體隱性遺傳性溶酶體貯積病。其特點是膽固醇酯和三醯甘油在體內蓄積,引起內臟器官黃瘤樣改變,常累及肝、腎上腺、脾、淋巴結、骨髓、小腸、肺和胸腺等多個器官。根據發病年齡和臨床表現,可分為Wolman病和膽固醇酯貯積病兩種類型,據報導它們的發病率分別為1/35000...
酸性水解酶是一類在酸性條件下具有活性的水解酶。這類酶在溶酶體中被激活,負責降解細胞內外的大分子物質,維持細胞內穩態。溶酶體酸性水解酶的功能依賴V-ATPase質子泵與TMEM175離子通道共同維持的pH穩態。當溶酶體酸性環境異常時,水解酶活性降低會導致底物異常聚集,例如帕金森病患者溶酶體酸化損傷與α-突觸核蛋白聚集...
《溶酶體依賴性TRAF2降解的機制》是依託武漢大學,由李聯運擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 腫瘤壞死因子TNFalpha與受體結合,募集接頭蛋白TRADD、RIP1、TRAF2及FADD,形成信號複合體,啟動級聯反應,激活NF-kappaB、c-Jun和引起細胞凋亡。A20具有泛素化酶和去泛素化酶活性,通過泛素化修飾作用抑制TNFR1和TLR激活NF...
自噬體是由內質網等膜結構包裹受損細胞器或異常蛋白形成的雙層膜囊泡,1962年由Ashford和Porter發現。其與溶酶體融合後形成自噬溶酶體降解內容物,半衰期約8分鐘,主要分為大自噬、小自噬及分子伴侶介導自噬三類,分別通過膜包裹、直接吞噬和選擇性轉運機制清除細胞廢物。研究揭示自噬體形成由ULK複合體啟動,依賴LC3蛋白...
次級溶酶體 此類溶酶體內除含有水解酶外,還含有相應的作用底物,以及由此形成的消化產物。由於所含底物的不同和消化程度的差異,構成了次級溶酶體形態的多樣性。根據消化底物來源的不同,又可將次級溶酶體分為自生性、異生性和兼性三種。未被消化的物質殘存在溶酶體中形成殘質體,又稱後溶酶體。高爾基複合體 電鏡...
貯積症是一組由遺傳缺陷引起的代謝障礙疾病,因溶酶體內特定酶活性缺失或功能異常,導致代謝底物無法降解而異常貯積,進而引發細胞功能障礙。屬於溶酶體貯積症的範疇,常見類型包括台-薩氏綜合徵、II型糖原累積病等。台-薩氏綜合徵因缺乏β-N-己糖胺酶A,導致神經節苷脂GM2沉積於神經細胞,多發於猶太人群,臨床...
外泌體是指包含了複雜 RNA 和蛋白質的小膜泡 (30-150nm),現今,其特指直徑在40-100nm的盤狀囊泡。1983年,外泌體首次於綿羊網織紅細胞中被發現, 1987年Johnstone將其命名為“exosome”。多種細胞在正常及病理狀態下均可分泌外泌體。其主要來源於細胞內溶酶體微粒內陷形成的多囊泡體,經多囊泡體外膜與細胞...
非病毒載體是指利用非病毒材料的物理化學性質介導基因轉移的工具,具有無傳染性、低免疫原性及易量產等優勢,但其轉導效率和基因表達持久性仍存在局限。其核心功能是通過包裹或吸附核酸,克服細胞膜、溶酶體屏障等阻礙,實現靶向基因遞送。該概念自1987年陽離子脂質體載體開發後逐步發展形成。早期研究以脂質體複合物為主...
