甲狀旁腺功能減退性心肌病

病因

1.手術後甲狀腺旁腺功能低下

在所有的甲旁減中，手術後甲旁減是最常見的。

2.特發性甲狀旁腺功能低下症

為少見病，多呈散發性。約1/3的患者血中有甲狀旁腺抗體，說明本病病因與自身免疫有關。

1.神經肌肉表現

長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣，典型者表現為手足搐搦。可有巴賓斯基征陽性，腦基底神經節鈣化所致。部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神症狀。查體見面部輕叩試驗（Chvostek征）和束臂加壓試驗（Trousseau征）陽性。

2.外胚層組織營養變性

表現為皮膚粗糙、色素沉著或毛髮脫落等，50%病例有白內障，常為雙側性，且發病年齡早。

3.心血管系統表現

活動後心悸、氣促、肢體水腫，最後可導致充血性心力衰竭，並有相應的症狀、體徵。

1.血鈣降低，多低於2.0mmol/L，血磷升高，超過1.6mmol/L。

2.血清免疫活性甲狀旁腺素（iPTH）明顯降低或不能測得。

3.心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置。

4.超聲心動圖可見心房、心室腔擴大，室間隔左室後壁收縮期增厚，搏動幅度降低，類似擴張型心肌病，可有心包積液。

5.胸片心界向雙側擴大，肺紋理增多增粗，呈肺淤血、肺水腫改變。

有手足抽搐反覆發作史，Chvostek征及Trousseau征陽性。實驗室檢查血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測得，可以診斷原發性甲旁減。結合心臟受累的臨床、心電圖及超聲心動圖證據，可診斷甲旁減性心臟病。

本病應與引起低鈣血症的疾病進行鑑別，如維生素D供給不足或吸收欠佳、腎功能衰竭等疾病鑑別。

1.腎功能不全

根據慢性腎臟病病史，尿檢常規蛋白、紅細胞及管型陽性；血尿素氮、肌酐升高有助診斷。低血鈣、高血磷病人，PTH測值多增高，而甲旁減PTH降低，可資鑑別。

本病心臟增大，易發生心力衰竭，需與甲旁減心肌病鑑別。後者有甲旁減症狀，實驗室檢查表現低血鈣、高血磷，並PTH降低。經有效補充鈣劑治療後，心力衰竭可明顯改善。

3.假性甲旁減

假性甲旁減患者是由於甲狀旁腺激素（PTH）生物活性降低或PTH受體不敏感，導致免疫活性PTH升高，而生物活性PTH低下，他們的生化和臨床表現和甲狀旁腺功能低減患者完全相似，但是PTH是升高的。這些患者多數在體徵上有一些特殊表現，如臉偏園，頸短、有頸蹼，第四掌骨短，智力略低等體徵。

4.假假性甲旁減

這些患者體徵有假性甲旁減的表現（如臉園、頸短、第四掌骨短等），但甲狀旁腺功能正常。