顱內生殖細胞瘤是臨床上比較少見的一種惡性腫瘤，發病率在3.5%左右，多見於青少年群體以及兒童，在老年人群以及幼兒中較為罕見，好發部位是鞍區以及松果體區，在丘腦、基底節部位較為少見，生殖細胞瘤極易導致腦脊液散播種植，並對周圍的結構進行侵犯，早期精確、有效的診斷對於患者疾病的治療具有十分重要的意義。
基本介紹
- 多發群體：青少年群體以及兒童
- 常見發病部位：鞍區以及松果體區
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
在胚胎髮育過程中，卵黃囊內胚層分化的原始生殖細胞移行至尿生殖嵴，然後達到性腺，如果移行過程中殘留了部分細胞，而嘴部中線部位的原始細胞則是顱內生殖細胞瘤的起源，因此顱內生殖細胞瘤好發於中線部位（松果體區、鞍區），但第三腦室的發育可使殘留的原始細胞偏離中線而異位，所以10%的生殖細胞瘤也可發生於丘腦基底節區等非中線部位。
顱內生殖細胞腫瘤發病機制現如今尚不明確，由於腫瘤腦腔內占位及壓迫腦組織等因素，臨床主要表現為顱內壓增高、腦室擴大、梗阻腦脊液循環、尿崩症、視力視野障礙以及發育遲滯等症
鑑別診斷
影像學表現是顱內生殖細胞瘤重要的輔助診斷方法，其影像學特點與腫瘤部位密切相關。松果體區病變多為圓形或橢圓形，邊界清楚，增強後明顯強化。鞍區病變神經垂體T1WI高信號消失為其特徵性影像學表現。
顱內不同部位的生殖細胞應與該部位的其他腫瘤相鑑別。
松果體區腫瘤鑑別：松果體細胞瘤，增強檢查，強化常不如生殖細胞瘤顯著，發病年齡較生殖細胞瘤略大，多見於女性。腫瘤沿三腦室兩側壁向前生長，造成三腦室後部呈“V”形改變，是生殖細胞瘤較具特徵性徵象，不見於松果體細胞瘤，除松果體區外，在中線區其他位置同時有腫瘤病灶存在時，則應考慮生殖細胞瘤。畸胎瘤，MRI信號混雜，瘤內有脂肪、軟組織及鈣化密度影。膠質瘤，主要位於松果體周圍腦實質結構，增強檢查，根據腫瘤良惡性程度不同而異，良性可不強化，惡性強化明顯，MRI多方位觀察，若發現腫瘤來自胼胝體、頂蓋等松果體周圍結構時，則鑑別意義更大。
鞍上腫瘤鑑別：顱咽管瘤，囊變率較高，蛋殼狀鈣化為特點。腦膜瘤，與鞍結節關係密切，可有局部骨質硬化，可見腦膜尾征。膠質瘤，信號特點與生殖細胞瘤鑑別困難，主要鑑別還有賴於MRI矢狀位及冠狀位的精確定位。
基底節、丘腦區腫瘤鑑別：膠質瘤，成人多見，無明顯性別差異，瘤周水腫較明顯。淋巴瘤，T1、T2腫瘤多為等信號，信號較均勻，發病年齡較大。
檢查
可通過CT或MRI檢查。不同部位的不典型顱內生殖細胞瘤具有不同的MRI特徵。MRI可以明確病變範圍、發展情況以及提供強有力的診斷信息，掌握不同部位的不典型顱內生殖細胞瘤MRI表現有助於提高其診斷正確率，指導臨床選擇正確的治療方案。
治療原則
顱內生殖細胞腫瘤的治療方法應充分考慮腫瘤的部位及大小，臨床研究表明，顱內生殖細胞腫瘤病變部位大多較深，採用手術切除的方法對患者損傷大，並且容易引起腫瘤細胞擴散，手術病死率高。其病變部位通常位於腦組織較深處，採用手術切除的併發症多，腦組織損傷較嚴重，並且易引起腫瘤擴散。顱內生殖細胞瘤對放射性治療非常敏感，可通過對放射性治療的敏感性，判斷是否為生殖細胞瘤。另外，通過放射性治療，可有效緩解症狀，消除病灶，減輕治療過程中的併發症，提高生命質量，是治療顱內生殖細胞瘤的有效手段。在放療過程中，可同時進行化療，減少放療的照射劑量，增加臨床治療效果，降低復發率。
綜上所述，放射治療是顱內生殖細胞瘤的有效治療手段，和傳統的手術治療相比，在保證臨床療效的前提下，可有效改善生命質量。
