瀰漫性結締組織病屬於結締組織病（connective tissue diseases），以疏鬆結締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎的一組疾病。
基本介紹
- 別稱：瀰漫性結締組織病
- 英文名稱：connective tissue diseases
- 常見發病部位：結締組織
- 常見病因：疏鬆結締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性
概述,包括範圍,
概述
最早認為主要是膠原纖維發生纖維蛋白樣變性所致，故稱為瀰漫性膠原病或膠原血管病，以後認為主要病變不僅限於膠原纖維，而改稱為結締組織病。病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關係，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，有些結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。風濕病學發展後，有人又將結締組織病概括於風濕病中。雖然這組疾病不太多見，但病情常較嚴重，有的可影響生命。皮質類固醇激素及免疫抑制劑療效較好，可緩解病情，但不能根治。
包括範圍
結締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎及乾燥綜合徵等。美國風濕學會1982年修訂的風濕病分類中，結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特氏病、結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即皮膚、關節 、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，變化多，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特徵性的表現。
廣義的結締組織病還包括一組遺傳性的結締組織病，即由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分（如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解發生異常而引起的疾病 。
