乳腺Paget’s病是一種特殊類型的乳腺癌，其特徵性的臨床表現為乳頭乳暈皮膚瘙癢、糜爛、破潰、滲液、結痂、脫屑、伴疼痛等濕疹樣改變，故又稱為乳腺濕疹樣癌，可伴有或不伴有乳腺內腫塊。1874年Paget首先報導了15例乳頭乳暈濕疹樣改變的患者，均伴有同側乳腺癌，故將這一特殊類型的乳腺癌命名為乳腺Paget’s病，占同期乳腺癌的0.7%～4.3%。乳腺Paget’s病的高發年齡段為50～54歲；絕大多數為單側發病，雙側發病者罕見。病理學特徵為乳頭表皮內可見到Paget’s細胞，顯微鏡下表現為圓形或橢圓形，其體積較同層的上皮細胞大2～3倍，是相對較大的惡性腫瘤細胞。乳腺Paget’s病單純乳頭乳暈病變者，或僅伴有導管內癌的患者預後好；伴乳腺腫塊，且腫塊病理證實為浸潤性癌的患者，較一般性乳腺癌的患者預後相似或略差。
基本介紹
- 別稱：乳腺濕疹樣癌
- 英文名稱：Paget disease
- 就診科室：外科
- 多發群體：50～54歲人群
- 常見發病部位：乳房
- 常見症狀：乳頭乳暈皮膚瘙癢、糜爛、破潰、滲液、結痂、脫屑、伴疼痛等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,
病因
乳腺Paget’s病的組織發生有兩種解釋，一是來源於乳腺大導管內的導管上皮，二是由乳頭扁平上皮原位起源。認為來源於大導管的根據是乳腺Paget’s病絕大多數患者都伴有乳腺內腫塊，且這些腫塊的病理結果90%是乳腺浸潤性癌，即使乳腺體檢時未發現腫塊，術後病理也可發現導管內癌。又Paget’s細胞的分子生物學因子的表達與乳腺實質內的乳腺癌相似。認為來源於乳頭上皮的根據是儘管大多數乳腺Paget’s病伴有乳腺內乳腺癌，但仍有一部分患者僅僅表現為單純的乳頭病變，對伴有乳腺內乳腺癌的患者，有部分病例的病理學提示與乳頭病變不連續。另外，通過對Paget’s細胞的超微結構觀察發現，Paget’s細胞具有由乳頭扁平上皮細胞原位形成的可能性。
臨床表現
乳腺Paget’s病臨床表現為乳頭乳暈部位出現濕疹樣改變，以單側發病者居多，呈漸進病程。先出現乳頭部位的異常感覺，表現為乳頭奇癢或輕度灼痛，繼之出現乳頭乳暈處皮膚發紅，輕度糜爛，表面常有黃褐色或灰色的鱗屑狀痂皮附著，病變區域皮膚粗糙，增厚變硬，與周圍分界清楚。以後還可發生患側乳頭凹陷或糜爛腐蝕，並向乳暈擴展。可伴有乳頭溢液。多數乳腺Paget’s病乳腺內可觸及腫塊，病程長者還可出現同側腋窩淋巴結腫大。
檢查
1.乳頭乳暈病變處刮片和/或印片細胞學檢查，查找Paget’s細胞。刮片細胞學檢查就是刮取病變組織做塗片，如遇病變處有痂皮或壞死組織覆蓋，則應先將其清除，待露出新鮮組織後，再取該處的脫落細胞進行檢查。伴有乳頭溢液的患者可行乳頭溢液細胞學塗片檢查。由於上述檢查取材均較少診斷有一定困難，要在有技術條件的醫院進行。
2.外科手術切取活檢，即在乳頭、乳暈處楔形切除病變組織，包括足夠的上皮和乳腺導管，進行病理組織學檢查，是最有效的診斷方法。
3.乳腺影像學檢查（乳腺X線、超聲）。由於乳腺Paget’s病伴髮乳腺實質癌的比例>90%，乳腺可觸及腫塊的患者>50%，而影像學檢查不僅可以了解乳頭乳暈部位病變，還可顯示病變深部及整個乳腺及區域淋巴結的徵象，不失為一種輔助檢查方法。
診斷
1.病史和體徵：據統計：乳腺Paget’s病從患者出現症狀到確診大約半年到2年的時間，最長者竟然超過20年。病程是一個漸進的過程。主要以乳頭為中心糜爛，逐漸擴大至乳暈。有的患者經治療局部見好轉，結痂，但很快又潰爛，反覆性強，久治不愈。乳腺Paget’s病具有特徵性的體徵：先出現乳頭部位的異常感覺，奇癢、灼痛，繼而紅腫、糜爛，再出現破潰、結痂，揭去痂皮後呈現出紅色肉芽面及少量滲出物，周而復始，最終導致乳頭及乳暈破壞，病變開始向周圍發展累及乳腺皮膚。
