澱粉樣變性（amyloidosis）是多種原因引起的一組臨床症候群，不是一個臨床獨立病種，而是一組由組織結構誘發的蛋白沉積病。本病最早由Wirchow於1854年發現，近20年來隨著澱粉樣物質從各種疾病患者的組織中提取，其相應的化學成分得以進一步分析，診斷率顯著提高。實際上，澱粉樣變性臨床上並非少見。其特點為澱粉樣蛋白物質沉積於血管壁及組織中而引起多種病變，主要累及心、腎、肝、脾、胃腸、關節肌肉及皮膚等器官及組織。沉積可發生在局部或全身，病程可呈良性或惡性。澱粉樣變累及關節則會引起澱粉樣變相關骨關節病。
基本介紹
- 就診科室：內科
- 常見發病部位：心、腎、肝、脾、胃腸、關節肌肉及皮膚等
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：AL澱粉樣變有晨僵，關節周軟組織腫脹、壓痛和活動受限；Aβ2M澱粉樣變有腕管綜合徵、關節積液、關節受限
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臨床表現,檢查,治療,預後,
臨床表現
澱粉樣關節病變：各種類型的澱粉樣變均可累及關節，尤以AL和Aβ2M澱粉樣變易於出現。AL澱粉樣變主要累及肩、腕、膝及指間關節等部位，可有晨僵、關節周圍軟組織腫脹、壓痛和活動受限等，有時酷似類風濕關節炎。半數以上病人的關節處可見皮下結節，部分患者可出現腕管綜合徵和（或）“肩墊征”。澱粉樣蛋白還可沉積於骨骼肌，出現肌肥大或肌病。骨被大量澱粉樣蛋白浸潤，可引起溶骨性病變，導致病理性骨折。Aβ2M澱粉樣變的主要表現有腕管綜合徵、關節積液、關節活動受限、脊柱關節病和囊性骨破壞等。骨關節炎、焦磷酸鈣沉積病及椎間盤鈣化等也可伴關節澱粉樣變。
檢查
1.血常規及血沉
繼發性澱粉樣變病因原發病而異，可有輕度貧血、白細胞計數升高、血沉增快，原發性和家族型無異常改變，繼發於漿細胞病者，可見周圍血液有紅細胞串錢現象。
2.免疫學檢查
血、尿的蛋白電泳和血清免疫球蛋白定量測定，若發現特殊的免疫球蛋白，對AL澱粉樣變病的診斷有重要意義。
3.X線檢查
本病常呈多發性對稱性關節受累，表現為關節部位軟組織腫塊，靠近關節端的骨質顯示溶骨性改變。由於骨關節缺血，近關節端骨質可呈局限性壞死，關節面變扁，骨質顯示緻密。當累及髖部時，其X線表現宛如股骨頭缺血性壞死，邊緣清楚。椎體發病時，可出現廣泛的骨質疏鬆和囊性骨性破壞，類似骨髓瘤改變。
4.其他
此外還包括澱粉樣物質超微結構檢查。
治療
1.特異性治療
（1）AL澱粉樣變：可套用氧芬胂（馬法蘭）和潑尼松聯合化療（MP方案）或套用碘脫氧阿黴素。
（2）AA澱粉樣變：治療基礎病，可使用秋水仙鹼或細胞毒藥物。
2.對症、支持和替代治療
澱粉樣變相關骨關節病需要對症、支持和替代治療。
預後
繼發性澱粉樣變性的預後取決於原發疾病的治療是否成功，澱粉樣變相關骨關節病的預後不良。
