舌澱粉樣變性(amyloidosis of tongue)是澱粉樣物質沉積在口腔的早期表現，是一種少見的蛋白代謝紊亂引起的全身多臟器受累的綜合徵，為一種不溶性的澱粉樣的特殊蛋白物質沉積在身體一些組織的細胞外基質中，並導致沉積組織和器官功能障礙。這種澱粉樣物質是球蛋白和黏多糖的複合體，含有γ-球蛋白、補體、纖維組織蛋白、α-球蛋白，分原發和繼發兩類。因球蛋白與粘多糖的複合物對碘反應類似於澱粉，故名，實際不是糖類的澱粉。
基本介紹
- 西醫學名：舌澱粉樣變性
- 英文名稱：(amyloidosis of tongue
- 發病部位：皮膚
- 多發群體： 青壯年及中年發病多
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,發病機制,
症狀體徵
1.發病特徵 青壯年及中年發病多。
2.起病方式 原發性澱粉樣變性沒有先發或並發疾病。繼發性常發生於結核、結締組織病，惡性腫瘤如霍奇金病、多發性骨髓瘤等。澱粉樣變性最易侵犯腎，出現蛋白尿、血尿及管型，腎小管、腎小球均被澱粉樣物質充填時，腎衰竭，澱粉樣物質沉積於心、肝、脾臟時，相應器官增大，並出現功能障礙。皮損多對稱出現，上、下肢伸側及背部皮膚有針頭大小的丘疹，逐漸增大融合，呈苔蘚樣斑片。發疹前就可出現劇烈瘙癢，由於瘙癢患者伴焦慮、失眠。病程遷延緩慢，有的可自愈，但也易復發。
局限性僅涉及皮膚，系統性涉及皮膚和內臟。
口腔最常見的是舌澱粉樣變性，舌體增大，可為正常的2倍，為廣泛對稱性腫大，表面正常，舌兩側有齒痕，舌體疼痛，舌緣有黃色結節突起，舌背可有結節、丘疹、浸潤斑塊、出血、紫癜，繼發感染有充血、化膿、壞死，並可形成溝紋。舌底、口底增厚，頦下區膨隆，語言功能、吞咽功能均受影響。唇、頰亦可增厚，牙齦黏膜常見澱粉樣物質沉積，齦活檢在全身澱粉樣變性時有較高的陽性率。
用藥治療
無特效藥物治療。
1.局部地塞米松注射，口服免疫抑制劑或氯喹。
2.繼發感染時抗感染治療。
飲食保健
澱粉樣變性吃哪些對身體好?
1、宜多吃增強免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
2、蛋白質的選擇：選擇優良的蛋白質來源，例如雞蛋、牛奶、肉類、家禽類等，應占每日蛋白質總量的一半以上。植物性蛋白質則以分離萃取的黃豆蛋白粉末，效果會比較好，因為少了阻礙吸收的植物纖維。
3、可多吃新鮮的水果和蔬菜，如蘋果、香蕉、白菜、絲瓜等。
澱粉樣變性最好不要吃哪些食物?
1、禁止飲酒，禁食辛辣刺激性食物。
2、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、朱古力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。
3、戒菸戒酒、咖啡等興奮性飲料。
預防護理
1、由於澱粉樣變性病病因不清，所以沒有方法預防原發性澱粉樣變病。
2、繼發性澱粉樣變性病只能通過預防或有效的治療引發澱粉樣變性病的炎症疾病，例如肺結核和風濕性關節炎。如果能夠用藥物來控制風濕性關節炎的話，發展成為繼發性澱粉樣變性病的可能性就會減少。
病理病因
尚不明了。一般認為與蛋白代謝紊亂有關。有學者認為成熟的淋巴細胞、漿母細胞、單核細胞以及一些有分泌功能的腫瘤細胞產生澱粉樣蛋白前體，經毛細血管進入組織間隙，被單核或巨噬細胞吞噬，在溶酶體的聚合和分解下形成澱粉樣蛋白，分泌出細胞後在組織或器官內沉積。還有人屍檢107例60歲以上死亡者標本發現舌部澱粉樣物質沉積情況隨年齡增加而加重。說明免疫功能異常和增齡性變化是發病的可能因素。此外，長期慢性的炎症刺激和消耗性疾病也與繼發性澱粉樣物質沉積有關。
原發性可能與遺傳有關，有人認為30%～80%有家族史，反覆機械刺激、外傷、藥物、日曬是誘因。有人認為是在抗原刺激下漿細胞產生免疫球蛋白，有人認為是成纖維細胞產生澱粉樣物質所致。繼發性與長期慢性的、伴有嚴重組織分解破壞的傳染病或感染有關。
疾病診斷
根據臨床表現以及病理學、免疫組化等檢查結果，一般能夠確診。但早期應與溝紋舌、梅-羅綜合徵鑑別。中晚期結節明顯時應與舌部脈管瘤、局限性上皮細胞增殖症、舌部纖維瘤、多發性神經纖維瘤鑑別。
檢查方法
實驗室檢查：
蘇木精-伊紅染色見澱粉樣物質呈粉染均質化，剛果紅染色呈黃紅色，偏光顯微鏡觀察有綠色光亮的雙折射物質。澱粉樣物質的條索、團塊的邊緣部分，著色常是模糊的，輪廓逐漸變淡，澱粉樣物質內部，著色深淺不一，澱粉樣物質沉積於黏膜乳頭層及血管的周圍，舌肌及間質均有沉積。電鏡下，澱粉樣蛋白表現為直徑6～10nm(毫微米)的細絲狀纖維結構，呈直線形而不分支。
其他輔助檢查：
併發症
1.合併腎性尿崩症、高血鉀症、腎功能衰竭。
2.臨床上常合併充血性心力衰竭，並呈進行性、頑固性發作。澱粉樣變性所致心力衰竭難以處理，個別患者對洋地黃極度敏感，以至於發生嚴重乃至致死性的心律失常。如若累及傳導系統，則可致傳導阻滯、房顫、房撲和室性心律失常等。這常是原發性澱粉樣變性的晚期表現，預後極差。
3.合併門脈高壓和食管靜脈破裂出血及自發性肝臟破裂。此外，膽囊和胰腺也可有澱粉樣物沉積。
4.合併呼吸道阻塞，出現呼吸困難，肺不張，胸腔積液、繼發感染。
發病機制
發病機制不明確。
