漢德-許勒爾-克思斯琴病

漢德-許勒爾-克思斯琴病（Hand-Schüller-Christian disease）又稱亞急性或慢性分化型組織細胞增多病，過去也叫做韓-薛-柯病，它與勒-雪病（Letterer-Siwe disease）和骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma of bone）均為組織細胞增多症（Langerhans cell histiocytosis）的不同表現，因為它們具有共同的組織病理學特點，只不過發病年齡不同，臨床表現有差異，有急性和亞急性之分，預後也不同。

基本介紹

• 別稱：亞急性或慢性分化型組織細胞增多病
• 英文名稱：Hand-Schüller-Christian disease
• 多發群體：3歲以上的兒童
• 常見症狀：患者面部、眼瞼、軀幹、會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤等

病因

病因不明，可能與免疫功能紊亂有關。

臨床表現

該病多發性在3歲以上的兒童，成人少見發生。患者面部、眼瞼、軀幹、會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤，口腔黏膜潰瘍。肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化，可引起右心衰竭。垂體或下丘腦受累而發生尿崩症。顱骨、顱底骨蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特別是局限性、大小不等、邊界不規則、邊緣清楚，無硬化現象的缺損區，形似地圖，故稱地圖樣骨缺損。眼眶外壁和眶頂骨受破壞眼眶軟組織可能受累產生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明。典型病例出現顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩症三聯征，但這三聯症狀同時出現較少見；非典型病例三大特徵不會同時出現，或僅有其中一或二個症狀，尿崩症是病變後期的併發症。

診斷

患者出現典型的三聯征即尿崩症、突眼和地圖樣骨缺損，診斷並不困難。在非典型病變應作實驗室檢查，並結合影像學檢查結果以確定診斷。

治療

可用潑尼松1mg/kg，每天口服，2個月後逐漸減量。對孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療也可用長春新鹼、環磷醯胺、甲氨蝶呤等藥物進行化學治療。最好由小兒腫瘤專家配合實施治療。