橋蛋白

橋蛋白的英文Gephyrin 在希臘文中是橋的意思。 橋蛋白是抑制性突觸的突觸後蛋白網路的一個組成部分。在突觸中, 橋蛋白抗體陽性染色和甘氨酸 (glycine) 受體和伽馬氨基丁酸 (GABA-A) 受體的存在是一致的。

基本介紹

• 中文名：橋蛋白
• 外文名：Gephyrin
• 分子特性：可以形成三個亞基的低聚物
• 與疾病關係：可以導致僵人綜合徵

簡介

橋蛋白被認為是一個主要存在於抑制性突觸 (inhibitory synapse) 中的腳手架蛋白。在抑制性突觸中，其功能類似於PSD-95在興奮性突觸 (excitatory synapse) 中的作用。它被確定其與在脊髓和腦幹的抑制性突觸的主要受體蛋白甘氨酸受體產生直接的相互作用，但它也直接與大腦的其餘部分中某些伽馬氨基丁酸A受體(GABA-A) 受體產生直接的相互作用以並介導大腦的抑制作用。

分子特性

橋蛋白單體可以形成三個亞基的低聚物。這些低聚物會進一步形成六角性的類似蜂窩狀的平面網路。已經描述了幾種剪接變異體可以防止這種低聚而不影響受體的親和性。然而他們可以影響抑制性突觸的組成，甚至可以導致疾病的產生，如癲癇。

與疾病的關係

在實驗誘發的某種形式的癲癇中, 橋蛋白的表達水平有著名顯的改變。在動物模型中，剔除gephyrin蛋白的小鼠在出生後產生肌肉僵硬並立即死亡。肌肉僵硬也是驚跳疾病的症狀，也可以是由於gephyrin基因突變引起的。而如果一個人對橋蛋白產生自身抗體，可以導致僵人綜合徵。

橋蛋白還在金屬鉬cofactor輔裝配期間中插入金屬鉬。