柯興綜合徵即庫欣綜合徵，是由於各種原因引起皮質醇分泌過多所致的一組臨床綜合徵。本症是1921年由Cushing發現的一種嚴重疾病。這組患者中有40%的人死於心血管併發症，死亡率比較高。庫欣綜合徵患者80%有高血壓，高血壓是提前發生心血管疾病的主要危險因素。
基本介紹
- 別稱：庫欣綜合徵
- 英文名稱：Cushing’s syndrome
- 就診科室：心血管內科
- 常見症狀：高血壓，向心性肥胖
病因,臨床表現,診斷,治療,
病因
1.庫欣病
又稱下丘腦－垂體功能紊亂所致皮質醇增多症，此型最多見，國內外報導約占庫欣綜合徵的70%，本病是由於垂體促腎上腺皮質分泌過量，導致雙側腎上腺皮質增生，引起的慢性皮質醇增多。病因不完全清楚。
2.原發性腎上腺腫瘤
包括腺瘤和腺癌均導致異位促腎上腺皮質醇分泌過多。
3.原發性腎上腺增生
此病症與原發性腎上腺腫瘤相似，體內促腎上腺皮質醇的分泌並不增多。與原發性腎上腺腫瘤合占庫欣綜合徵發病數的15%。是由於垂體和異位腫瘤引起的促腎上腺皮質醇分泌過多導致雙側腎上腺增生。
4.異位促腎上腺皮質醇分泌瘤
腫瘤導致促腎上腺皮質醇分泌過多，約占庫欣綜合徵發病數的15%，但腫瘤的原發部位不在垂體，促腎上腺皮質醇的來源不是垂體，可能是來源於下丘腦促腎上腺皮質激素釋放因子。因此，本病高血壓的產生與皮質類固醇分泌過多有關。
5.醫源性
長期服用較大劑量的糖皮質激素這種醫源性庫欣綜合徵多為暫時性，停藥後症狀緩解。
臨床表現
1.高血壓症狀
發生率約為80%，通常為持續性，收縮壓和舒張壓均有中度以上升高。如同多數繼發性高血壓的病因一樣，即使去除病因，也有部分病例血壓仍持續升高，說明患者多數有腎小動脈硬化，此種情況與長期高血壓有關，而且也是高血壓持續存在的原因。
2.向心性肥胖
是本病的特徵，發生率約為88%，俗稱“滿月臉，水牛背”。
3.紫紋
典型的紫紋對柯興綜合徵具有一定的價值。紫紋多見於腹部、大腿內外側、臀部等處。紫紋顏色越深、越亮，則診斷價值就越大。
4.其他
性功能減退，失眠，抑鬱，約70%的病例有腰背痛，脊椎有壓縮性骨折等骨質疏鬆的表現，皮膚色素加深，皮膚和指甲等處的黴菌感染多見。
診斷
根據臨床表現發現庫欣綜合徵並不太難，尤其高血壓伴有明顯的向心性肥胖體徵時應高度懷疑本病，及早就醫，以免延誤病情。
治療
庫欣綜合徵的治療主要取決於病因診斷的結果。
1.高血壓
在沒有確定治療方案以前，庫欣綜合徵的高血壓可採用一般性高血壓藥物治療。由於可能存在容量過多，利尿劑和醛固酮拮抗劑安體舒通是比較合適的首選藥。其次是β－受體阻滯劑如倍它樂克等藥，也是較為合理的二線藥。庫欣綜合徵在得到有效的治療後，高血壓通常下降。
2.庫欣病
治療目的是切除或毀壞垂體的基本病變，糾正腎上腺高分泌的狀態，但不引起垂體和腎上腺的損害。目前主要是針對垂體分泌過多的促腎上腺皮質醇激素。治療方法包括：
（1）手術治療其目的是用顯微外科手術摘除垂體腫瘤，摘除後的患者大部分症狀都可緩解，手術的併發症和死亡率很低；
（2）放射治療是用垂體60鈷等放射，對成人有效率僅15%，兒童為60%～80%；
（3）口服藥物是比較消極的方法，如賽庚定等可抑制垂體促腎上腺皮質激素的分泌，用藥後促腎上腺皮質激素的水平可暫時降低，但不能持久，故不作為主要治療措施使用。
3.腎上腺腫瘤
腎上腺腫瘤一經確診，立即作手術，術後大多預後良好。術後1/2～1年對側萎縮的腎上腺多數逐步重新獲得功能，少數不能恢復者則需終身用激素替代療法，這要在醫生的指導下服用；腎上腺腺癌明確診斷後應及早作手術切除，切除後要繼續在醫生的指導下加用化療維持。
