松果體腫瘤綜合徵

松果體瘤是一種惡性腺瘤，包含有兩種細胞，一種是大圓形或多角形的細胞，染色深，核大而呈圓形。此種細胞多聚成團狀，為松果體細胞；另一種為小細胞，胞漿少，核小而深染，多見於中小血管的周圍。松果體瘤依其部位可分成三類。

概述

松果體腫瘤綜合徵，又名：Frankl-Hochwart綜合徵；松果體-神經-眼綜合徵。

1909年Frankl-Hoehwart首先報導本徵。我國文獻1958年及1962年北京協和醫院等分別報導1例，1963年塗通今等及陳公白等報導松果體瘤的外科手術治療，蔡振通報導松果體瘤在中樞神經系統的轉移，吳國梁等1962年報導1例松果體瘤引起Simmonds病，1974年中國醫學科學院首都醫院報導1例異位的松果體瘤，1981年白廣明等報導48例兒童松果體區腫瘤的診斷及治療。可見我國並不太少見。

病因

1.松果體瘤類似正常松果體發展的各階段，可以轉移到中樞神經系統的其他部分。

2.由神經組織分化而來的，稱為成膠質細胞的松果體瘤。

3.在胚胎與組織學上均與室管膜有關，稱為松果體室管膜瘤。

第二類與第三類松果體瘤又稱為松果體外松果體瘤，第一類系起源於松果體，稱為松果體內松果體瘤。

發病機制：松果體由間腦背面在第三腦室頂向正中線突出而形成，因其解剖位置深在，與四周重要結構毗鄰，以往認為；松果體系退化無用的器官、現已證明松果體與垂體、性腺、甲狀腺及甲狀旁腺等內分泌功能有關，所以松果體瘤的臨床表現較為複雜。

臨床表現

男女發病之比為3∶1，大多發病於 15～27歲之間，其症狀主要決定於解剖位置，即鄰近四疊體、導水管、視丘和小腦的受損情況。

1.因腫瘤阻塞導水管而引起梗阻性腦積水，發生顱內壓增高，出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫和視力減退等，這些症狀一般出現較早。

2.腫瘤壓迫四疊體和第Ⅳ、Ⅴ顱神經核，出現眼球同向上下運動不能，即垂直麻痹(Parinoud綜合徵)、瞳孔散大，對光反應消失，並有雙側眼瞼下垂。

3.如下四疊體受壓，可有聽力減退。

4.壓迫小腦結合臂與小腦半球，可產生步態不穩、共濟失調等。

5.若中腦被蓋部受壓，可產生兩側錐體束征。

6.腫瘤侵及下視丘區域時可引起促性腺、促生長、促甲狀腺和促腎上腺皮質功能的內分泌紊亂；如有尿崩症發生，則是間腦功能失調。亦可有腦垂體前葉功能不全之表現。性早熟常與畸胎瘤有關，而松果體瘤則多導致性腺發育遲緩。

松果體分泌抗促性激素因子，具有抑制垂體前葉的作用，特別是降低前葉內促性腺激素的含量，並減少這種激素的分泌。兒童及青春前期松果體的作用特別活躍，到青春期開始退化，這可以解釋松果體的破壞使青春期提前(性早熟)，而松果體的功能亢進則可使青春期延遲的現象(外生殖器幼稚型)。

松果體瘤的轉移機會較少，少數蔓延至第三腦室下部、圍繞視丘下部，並擴散和浸潤到視交叉內。其轉移途徑有三：①直接蔓延至第三腦室、第四腦室和小腦；②沿腦脊液流動轉移至腦室系統、蛛網膜下腔、大腦、小腦和脊髓；③少數可通過血流轉移至顱外，亦可侵及垂體引起Simmond綜合徵。

診斷

根據臨床症狀一般可以診斷。有時尚須X線平片、腦室造影和腦血管造影、頭顱斷層或CT掃描。

治療

松果體瘤手術死亡率很高，一般持慎重態度，僅採取減壓性措施和放射治療，以防止轉移和復發。