松果體區瘤

介紹

松果體區腫瘤，人類的松果體形似松果，長寬厚約7mm×5mm×4mm，質量為140～200mg，位於中腦上丘之上，胼胝體後部覆蓋其上，通過一條細柄與第3腦室相連。松果體主要受頸上節去甲腎上腺素能纖維支配，神經纖維末梢釋放的去甲腎上腺素(NE)通過滲透方式作用到松果體，動物實驗證實：光照刺激抑制NE的釋放。嗅覺、聽覺、溫度覺等刺激都可以影響松果體的功能。本徵於1972年由Pellizzi提出，系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用)。常見的腫瘤有成松果體細胞瘤、松果體細胞瘤，成膠質細胞瘤、畸胎瘤、生殖細胞瘤、精原細胞瘤、星形細胞瘤、異位松果體瘤等。約占顱內腫瘤的1%以下，多見於男孩。

特徵：

松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細胞瘤都可以分泌HCG，分泌的激素足夠引起性早熟。這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學和功能特徵。

原因：

松果體瘤導致性早熟可能由於腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調節功能或HCG的分泌。神經內分泌解剖結果認為，由於腦的其他腫瘤擴大延伸到松果體引起性早熟。

引起性早熟的另一可能原因是由於松果體產生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質，如松果體被破壞，抑制作用消失， 產生性早熟。也可能腫瘤超越松果體區域，引起第三腦室積水或損害下丘腦，從而引起性早熟。

後果

松果體區域的腫瘤其臨床表現因病灶的位置不同而不同 臨床表現很大程度取決於瘤灶大小及對周圍神經結構的侵入程度。

1.腦水腫 松果體區域的腫瘤侵入第三腦室，致使阻塞，引起顱內壓升高， 常見症狀為昏睡、頭痛、嘔吐、精神異常。一般來說，阻塞越急劇，症狀發生越突然越明顯。

2.神經系統症狀 松果體瘤的神經症狀與浸潤壓迫的神經和傳導路有關。丘腦浸潤可導致偏側不全麻痹，間歇性疼痛和感覺異常。侵蝕內囊引起偏側不全麻痹。累及基底節引起錐體外系綜合徵或運動障礙，視野缺損。壓迫四疊體的松果體區域的腫瘤可引起帕星諾(Parinaud)綜合徵，此綜合徵包括向上凝視的癱瘓，瞳孔對光反射遲鈍，匯聚麻痹，寬步態。

3.下丘腦垂體低功表現 松果體部位的腫瘤引起下丘腦損傷而發生尿崩症，多食、嗜睡、肥胖及行為異常，還可伴有視野損傷，水調節和體溫調節失衡及垂體低功表現。

4.性早熟 松果體腫瘤常可引起性早熟，絕大多數發生於男性，松果體腫瘤發生鈣化，則顱骨攝片可見鈣化點。引起性早熟的可能原因是由於腫瘤破壞松果體產生和釋放一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質，抑制作用消失，發生性早熟。亦可腫瘤超過松果體區損害下丘腦而引起性早熟。松果體瘤引起青春期延遲較少見，也有性腺低功的個別病例與松果體瘤有關。

5.褪黑素的分泌和調節異常 可導致許多臨床疾病。正常人褪黑素的分泌具有晝夜節律性，晚點以後至清晨前血清褪黑素水平最高，而老年性痴呆病人的褪黑素節律性分泌消失，褪黑素的抗氧化，抗谷氨酸興奮毒性以及直接調節凋亡基因表達的作用，可防止神經組織中的細胞凋亡，有助於老年性痴呆和帕金森病腦、損傷、中風、癲癇的治療。