抗腎小球基膜病（anti-glomerular basement membrane disease）占全部腎活檢病例的0.14%，男女比為6：1，平均起病年齡為26.1±7.6歲。腎小球基膜（glomerular basement membrane，GBM）是腎小球濾過蛋白的主要屏障，不但可作為免疫複合物的沉積處，某些成份還可作為抗原產生相應的抗體，引起抗GBM病。早期血漿置換及甲基強的松龍衝擊治療可緩解肺、腎損害。
基本介紹
- 就診科室：腎內科
- 常見病因：可能為多種病因共同作用的結果
- 常見症狀：前驅性呼吸道病毒感染，肺出血，腎臟受累
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
抗腎小球基膜病的確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。GBM主要由膠原及非膠原兩種成分構成。由於某種化學毒物或病毒感染，使腎小球基膜中的非膠原成分暴露其抗原性，產生自身抗體，引起自身免疫反應病。
臨床表現
有前驅性呼吸道病毒感染，肺出血，腎臟受累，高血壓，中重度貧血及中樞神經系統受累。腎臟受累表現為鏡下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急進性腎功能減退。肺受累主要表現為輕重不等的肺出血。大約60%的患者有肺出血。表現為咳嗽、痰中帶血或血絲．也可以為大咯血。嚴重者可以發生窒息而危及生命。
檢查
1.尿常規
白細胞增多，蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。
2.痰液檢查
痰中除有紅細胞外，可見含“含鐵血黃素”的上皮細胞。
3.血清GBM抗體
套用間接免疫螢光法（IIF）、酶聯免疫吸附法（ELISA）及免疫印跡法檢測及鑑定血清抗GBM抗體。
4. X線胸片
表現為雙側或單側肺部陰影或浸潤影，嚴重者可表現為雙肺滿布棉絮樣滲血。
5.組織病理學檢查
腎臟等組織的病理檢查有助確診。腎臟病理改變的特徵為新月體形成及線狀IgG沉積物沿毛細血管袢基膜瀰漫沉積，伴突出的間質改變。
白細胞增多，蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。
2.痰液檢查
痰中除有紅細胞外，可見含“含鐵血黃素”的上皮細胞。
3.血清GBM抗體
套用間接免疫螢光法（IIF）、酶聯免疫吸附法（ELISA）及免疫印跡法檢測及鑑定血清抗GBM抗體。
4. X線胸片
表現為雙側或單側肺部陰影或浸潤影，嚴重者可表現為雙肺滿布棉絮樣滲血。
5.組織病理學檢查
腎臟等組織的病理檢查有助確診。腎臟病理改變的特徵為新月體形成及線狀IgG沉積物沿毛細血管袢基膜瀰漫沉積，伴突出的間質改變。
診斷
典型患者完全符合下列三聯征：
1. 肺出血
肺泡基膜IgG呈線樣沉積。
2. 急進性腎炎綜合徵
腎臟大量新月體形成（毛細血管外增生性腎炎），可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。
3. 抗體陽性
血清抗GBM抗體陽性。
1. 肺出血
肺泡基膜IgG呈線樣沉積。
2. 急進性腎炎綜合徵
腎臟大量新月體形成（毛細血管外增生性腎炎），可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。
3. 抗體陽性
血清抗GBM抗體陽性。
治療
抗腎小球基膜病的治療多採用血漿置換和免疫抑制劑，早期血漿置換及甲基強的松龍衝擊治療可緩解肺、腎損害，但緩解後停用免疫抑制治療可能導致復發。
預後
本病患者的整體預後差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解，但最終將進展為尿毒症。除腎病綜合徵為預後不良的徵兆外，疾病治療過程中無緩解，疾病初期即出現腎功能減退、肉眼血尿、高血壓等臨床表現均提示預後較差
