Castleman病腎損害

Castleman病腎損害是指由Castleman病所致的腎臟損害性疾病。本病患者主要表現為蛋白尿、貧血等，常伴有其他系統或器官受累的表現，如全身多處淋巴結腫大。

基本介紹

• 就診科室：腎內科
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：蛋白尿、貧血

病因

發病原因尚未明確，可能與病毒感染（特別是人類皰疹病毒8型感染）、細胞因子（如血管內皮生長因子、白介素-6、腫瘤壞死因子-α）和抗原遞呈細胞的功能異常有關。

臨床表現

絕大多數患者表現為腎小球受累，幾乎均有蛋白尿。多數患者有高γ-球蛋白血症伴低補體血症和貧血，部分患者表現為腎病綜合徵、急性或急進性腎炎綜合徵，偶爾可見腎小管間質病變。就診時半數以上患者表現為急性腎損傷，部分有高血壓表現。該病常伴有其他系統或器官受累，如全身多處淋巴結腫大，以頸部、頜下、鎖骨上、腋窩及腹股溝部位常見。

檢查

1．實驗室檢查
多數患者可見鏡下血尿。中、重度貧血患者可見血小板減少至（26～84）×109/L。紅細胞沉降率有不同程度的增快。半數以上患者C-反應蛋白升高；少數患者抗腎小球基膜抗體、抗中性粒細胞胞質抗體或抗核抗體陽性。
2．組織病理學檢查
可見淋巴組織增生及腎臟病變。

診斷

根據體格檢查見多部位淋巴結腫大，並同時存在慢性淋巴組織增生性疾病及腎臟病變的組織病理學改變者，可診斷為Castleman病腎損害。必要時可做影像學檢查和淋巴結活檢，防止漏診和誤診。

鑑別診斷

（1）結締組織病：淋巴結呈非特異性增生，類風濕關節炎的淋巴結有時可見漿細胞浸潤。可依據臨床症狀、實驗室檢查及淋巴結組織病理學改變做出鑑別。
（2）木村病：多表現為頭頸部腫塊伴局部淋巴結腫大，常伴血嗜酸性粒細胞增多和免疫球蛋白IgE升高；淋巴結活檢可見淋巴濾泡增生及活躍的生髮中心，副皮質區嗜酸性粒細胞顯著浸潤。依據臨床表現和淋巴結組織病理學改變可與Castleman病腎損害鑑別。

治療

Castleman病腎損害的治療可採用血漿置換、甲潑尼龍衝擊治療等。依病情輕重可採用COP方案（環磷醯胺+長春新鹼+潑尼龍）、CHOP方案（COP方案+多柔比星）和RCHOP方案（CHOP方案+利妥昔單抗）等治療。

預後

近期治療效果良好，長期轉歸有待隨訪。