成神經管細胞瘤

髓母細胞瘤是好發於兒童的顱內惡性腫瘤，是中樞神經系統惡性程度最高的神經上皮性腫瘤之一。有人認為其發生是由於原始髓樣上皮未繼續分化的結果。這種起源於胚胎殘餘細胞的腫瘤可發生在腦組織的任何部位，但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。

病因

髓母細胞瘤由原始神經幹細胞演化而成，此類細胞有向神經元及神經膠質細胞等多種細胞分化的潛能，屬原始神經外胚葉腫瘤，是一種神經母細胞瘤，其位於後顱窩者又專稱為髓母細胞瘤，後顱窩中線處的髓母細胞瘤來源於後髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細胞，這些細胞可能在出生後數年仍然存在，而偏於一側生長的髓母細胞瘤則發生於小腦皮質的胚胎顆粒層，這層細胞位於軟膜下小腦分子層表層，此層細胞在正常情況下於出生後1年內消失，這可能是髓母細胞瘤多見於兒童的原因之一，在大齡兒童及成人腫瘤主要來源於前者，而小齡兒童髓母細胞瘤則來源於後者。

臨床表現

1.顱內壓增高

由於小腦蚓部的腫瘤不斷增長，使得第四腦室和（或）中腦導水管受壓，導致梗阻性腦積水，形成顱內壓增高，臨床表現為頭痛，嘔吐和眼底視盤水腫等，較小的兒童可有顱縫裂開，其中嘔吐最為多見，可為早期的惟一臨床表現，除顱內壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經核，這也是產生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見於早晨，同時常伴有過度換氣。兒童患者出現視盤水腫者較成人為少，這可能因為兒童期的顱內壓增高可通過顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視盤水腫。

2.小腦損害征

主要為小腦蚓部損害引起的軀幹性共濟失調，患者輕重不同地表現步態蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站坐不穩及站立搖晃，Romberg征陽性，因腫瘤的侵犯部位不同而表現有所不同，腫瘤侵犯小腦上蚓部時患者向前傾倒，位於小腦下蚓部的腫瘤則多向後傾倒，由於腫瘤侵犯下蚓部者較常見，向後傾倒亦相應較多，腫瘤偏一側發展可造成不同程度的小腦半球症狀，主要表現為患側肢體共濟運動障礙，約一半以上的患者表現眼肌共濟失調，多為水平性眼震，腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征。

3.其他表現

其他表現有：①復視；②面癱；③強迫頭位；④頭顱增大及McCewen征；⑤錐體束征；⑥嗆咳；⑦小腦危象；⑧蛛網膜下腔出血。

檢查

1.腰椎穿刺

因瘤細胞可脫落播散，故腦脊液瘤細胞檢查十分重要。因多數髓母細胞瘤患者顱內壓增高，故術前腰椎穿刺宜慎用，以免誘發腦疝，腦脊液除常規化驗外可尋找脫落細胞，通常腰穿多提示顱內壓增高，而腦脊液生化見蛋白和白細胞增高者僅占1/5，術後腰椎穿刺行瘤細胞檢查有重要意義。

2.頭顱X線平片

頭顱X線可見有顱縫增寬等顱內高壓征，腫瘤鈣化極為罕見。

3.CT檢查

可見小腦蚓部或四室內均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦幹向前推移，腫瘤周邊環繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強化，腫瘤鈣化囊變少見。

4.MRI

腫瘤實質部分表現為長T1長T2信號，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源於小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關係。

診斷

根據臨床表現及實驗室及影像學檢查確診。

治療

髓母細胞瘤的治療主要是手術切除與術後放射治療，部分病例可輔以化療。

1.手術治療

手術切除是治療本病的主要方法，行後正中開顱，應儘可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復通暢。

2.放療

由於髓母細胞瘤生長迅速，細胞分裂指數較高，並且位置接近腦室和蛛網膜下腔，存在許多有利於放療的條件，初發的髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設備由早年的深部X線變為60鈷（60Co）和直線加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對髓母細胞瘤易轉移的特點，放療應包括全中樞神經系統（全腦、後顱窩和脊髓）。

3.化療

髓母細胞瘤對化療有效，但療效不長久，尤其採用單一藥物的化療一般療效不明顯，故目前多採用聯合用藥。