成人型多囊腎

成人型多囊腎

成人型多囊腎是指常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD),為常染色體顯性遺傳病,其特點為具有家族聚集性,男女均可發病,兩性受累機會相等,連續幾代均可出現患者。

基本介紹

  • 中醫病名:成人型多囊腎
  • 英文名稱:ADPKD
  • 常見發病部位:雙側腎臟
  • 常見病因:基因異常
  • 常見症狀:腎功能損害、腎衰竭
  • 傳播途徑:家族遺傳
  • 基因位置:位於16號染色體的短臂
  • 基因名稱:ADPKD1基因
  • 基因產物:尚不清楚
病因,臨床表現,疾病危害,常見症狀,併發症,檢查診斷,影像學檢查,CT檢查,治療,西醫治療,中醫治療,微化中藥,日常調養,

病因

90%ADPKD患者的異常基因位於16號染色體的短臂,稱為ADPKD1基因,基因產物尚不清楚。該區域的許多編碼基因已被闡明並被克隆,可望在不久的將來,ADPKD1可被確認。另有10%不到患者的異常基因位於4號染色體的短臂,稱為ADPKD2基因,其編碼產物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

臨床表現

疾病危害

患者常表現為雙側腎臟腫大,皮質、髓質有多個液性囊腫形成並不斷增大,繼發腎功能損害,最終導致腎衰竭。可累及多個系統,如消化系統、心腦血管系統、中樞神經系統、生殖系統、形成肝囊腫、脾囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等。此病具有遲發顯性,常在30-50歲才發病,因此又稱“成人型多囊腎病”,但根據最新研究表明,包括胎兒在內的任何時期均可發病。

常見症狀

1、腎臟結構異常;2、腎臟腫大;3、腹部腫塊;4、疼痛;5、出血;6、蛋白尿;7、高血壓;8、貧血;9、腎功能不全;10、腎外囊腫性病變;11、腎外非囊性病變等。

併發症

ADPKD最常見的併發症有尿路感染、腎結石、囊腫鈣化等,此外也存在著囊腫癌變的可能。

檢查診斷

影像學檢查

常染色體顯性遺傳型多囊腎即成人型多囊腎,其超聲聲像表現為:腎體積增大,腎內無數個大小不等的囊腫以及腎實質回聲增強。腎內囊腫大小不等且相互擠壓,故中等以下囊腫往往不能顯示整齊的輪廓,而代之以零亂的邊界不齊的液性暗區。囊腫累及整個腎臟時聲像圖上找不到正常的腎實質回聲,表現為回聲增強或滿布囊腫。囊腫內出血時囊內血液纖維素析出,機化或壞死物形成,聲像圖變化較多,可分為:
1、單純囊腫型:表現與單純性囊腫無區別;
2、類實質型:囊腫低回聲區後方回聲增強不明顯,很難與實質性腫塊區別;
3、不均質型,囊內回聲不均勻,形態多變。腎囊腫合併感染時,聲像與出血性囊腫有類似之處,變化多。囊腫鈣化則表現為:前方囊腫回聲增強增寬,後方囊壁及其回聲不增強,甚或減弱,囊內仍為無回聲區。
彩色都卜勒顯示:在各囊壁間有花色血流,分布雜亂。腎動脈血流下降與腎實質血彩顯示欠富。都卜勒血流頻譜檢測出阻力指數增高。如伴多囊肝、多囊胰腺、脾囊腫時,這些臟器也呈囊腫改變。

CT檢查

兩側腎臟增大,整個腎實質充滿大小不等之囊腫,CT值為8-20Hu之間。多囊腎邊緣清楚,囊腫間隔薄厚不一,互不相通。腎盂受壓變形。同時可見伴發的肝、脾、胰等部位的囊腫,增強後囊腫間隔強化明顯。如囊腫內容不均一,囊壁不規則增厚則提示囊腫伴發感染。

治療

西醫治療

1、囊腫去頂減壓術:此手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫,保護了大多數剩餘腎單位免遭擠壓和進一步損害,使腎缺血狀況有所改善,部分腎功能單位得到恢復,延緩了疾病的發展。手術成功的關鍵是儘可能早施行手術,囊腫減壓必須徹底,不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側均應手術,一般雙側手術的間隔時間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處於氮質血症、尿毒症期,不論是否合併有高血壓,減壓治療已無意義,手術打擊反可加重病情。但此法治療多囊腎,容易損傷腎臟,並且容易復發。2、如果多囊腎進入晚期,造成腎臟器質性病變,導致腎功能不全、衰竭尿毒症等,則需進行透析或者是移植腎臟手術。

中醫治療

目前中醫在治療多囊腎方面採取保守治療(服用中藥),效果甚好。中醫採用整體觀念和辨證論治,認為多囊腎是外因和內因二因共同作用的結果,通過梯級導流的方法,逐步讓囊腫液體排出,達到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫也不能攻克基因問題,但是保守治療的效果是西醫無法比擬的,並且基本無毒副作用,不易復發。

微化中藥

微化中藥滲透療法治療多囊腎與其它治療的方法有哪些優勢呢?治療多囊腎,如果不及時治療,將有可能會引起尿毒症的發生。
微化中藥滲透療法滲透治療抓住了多囊腎治療的關鍵,即把縮小囊腫與保護腎臟功能拿到相等的高度,使兩者達到了有效的統一。微化中藥滲透療法在傳統組方的基礎上經高科技微化處理,發揮了中藥的活性採用中醫中藥治療相對來說無新創傷,無痛苦,患者比較願意接受,通過用藥可以消除症狀,控制囊體發展或縮小囊體,穩定病情,使腎功能恢復正常或接近正常,達到臨床控制之目的。
微化中藥滲透療法治療多囊腎,能阻斷腎臟纖維化的進程,保護腎臟功能。
多囊腎發展到腎功能不全、尿毒症並不是一蹴而就的,而是由於多囊腎囊腫逐漸增大的過程中壓迫腎實質,多囊腎患者早期對治療不當或忽視治療,造成腎小球缺血缺氧損壞甚至壞死,多囊腎治療中沒有有效地阻止腎臟纖維化的進程,導致體內毒素無法排出長期堆積而形成。
由多囊腎腎功能不全、尿毒症的發病機理,可以看出多囊腎囊腫的增大是導致尿毒症的誘因,所以,在多囊腎尿毒症的治療中,早期應把阻斷腎臟纖維化的進程放在首要的位置。
微化中藥滲透療法滲透治療多囊腎時,堅持只有囊腫縮小了,減輕了對腎實質的壓迫才能從根本上改變腎小球缺血缺氧的狀態,也才能阻止腎臟纖維化的進程,遏制尿毒症的晚期的到來的治療主題。在用藥將從根本上抑制囊液的產生與活血化瘀、修復生新保護腎臟功能兩者緊密結合在一起,能過加強血流灌注量改善腎小球缺血缺氧的狀態,達到囊液生吸收縮小囊腫的目的並通過中藥的活性成份經活血化瘀、袪瘀清除、修復生新三個過程對保護腎臟功能,修復受損的腎臟細胞,有效地遏制了多囊腎腎功能不全的出現。

日常調養

一、保持樂觀向上的思想情趣,樹立戰勝疾病的信心。囊腫性疾病是先天和後天各種因素相互作用的結果,科學研究發現所有這些因素都是可以改變或加以控制消除的,因此,千萬不可悲觀失望,況且樂觀向上的思想情緒可以提高人的免疫力,有利於戰勝疾病。但另一方面也要克服“輕敵”思想,積極地配合醫生進行治療。樂觀向上,認真對待才是正確的指導思想。
二、科學用藥:腎速康系列從囊腫成因入手,標本兼治,療效顯著,但是要在醫生詳細診斷後按處方用藥,切不可不論病情拿來就用,以免達不到預期療效。
三、在飲食方面,要注意過鹹類不吃(包括醃製類)、辛辣刺激類不吃(包括辣椒、酒類、蝦、蟹等)、被污染的不吃(包括腐爛變質的,剩飯剩菜等)、燒烤類不吃,而腎功能不全或發生尿毒症者還應注意豆類及其製品不吃、限制動物類高蛋白食品、油膩類食品等。
四、注意休息,避免劇烈的體力活動和腹部創傷,腎臟腫大比較明顯時宜用吊帶代替腰帶,以免引起囊腫破裂;一般半年複查一次(包括血壓、尿常規、腎功能和B超);避免一切腎毒性藥物;親屬(父母、兄弟姐妹和子女)作B超檢查。
五、積極防治感染,主要是尿路和囊腫感染多見於女性。預防方法:1.洗澡用淋浴;2.忌憋尿;3.大便後手紙向後擦;4.經常注意外陰部衛生;5.性生活前服氟哌酸兩片,事後立即排尿並清潔外陰;6.儘量避免導尿及其他尿路器械檢查。六、控制高血壓,以防腎功能不全的發生。

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